Bilder (4)
AkroangiodermatitisI87.2
Synonym(e)
Akroangiodermatitis; Akroangiodermatitis kaposiforme; kaposiforme Akroangiodermatitis; Mali-Syndrom; Pseudo-Kaposi's sarcoma (Mali type); Pseudosarcoma Kaposi
Erstbeschreiber
Mali, 1965
Definition
Zur Gruppe der Pseudo-Kaposi-Sarkome gehörendes, reaktives, vaskuläres Krankheitsbild mit kapillären Neubildungen im oberen Korium, das v.a. bei fortgeschrittener chronischer venöser Insuffizienz auftritt aber auch im Sogbereich von Unterdruckprothesen.
Ätiopathogenese
Chronisch venöse Insuffizienz. Weitere Ursachen: vaskuläre Malformationen, Traumata, Hämodialyse-Shunts, Unterdruckprothesen.
Manifestation
V.a. 4.-6. Lebensjahrzehnt; Frauen sind 8-10mal häufiger als Männer betroffen.
Lokalisation
V.a. Zehen und Fußrücken, jedoch auch Unterschenkel; meist bilateral symmetrisch.
Klinisches Bild
Unscharf begrenzte, sattrote bis rotbraune, meist wenig symptomatische Papeln und Plaques mit glatter oder skarlatiniform schuppender Oberfläche, die sich aus kleinsten roten Papeln entwickeln (s. Randbereich der Läsionen). Daneben Zeichen der chronischen venösen Insuffizienz, wie Schweregefühl der Extremität, Ödeme, Dermatosklerose und/oder Ulkusbildung.
Histologie
Akanthose, Kapillarproliferationen und -erweiterungen im oberen Korium, Erythrozytenextravasate, Rundzellinfiltrate, insgesamt an ein initiales Kaposi-Sarkom erinnernd.
Differentialdiagnose
Kaposi-Sarkom, Purpura jaune d`ocre, leukozytoklastische Vaskulitis, Stewart-Bluefarb-Syndrom.
Therapie
Entsprechend der chronischen venösen Insuffizienz.
Literatur
- Brenner S, Martinez de Morentin E (2001) What's new in pseudo-Kaposi's sarcoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 382-384
- Kapdagli H et al. (1998) Pseudo-Kaposi's sarcoma (Mali type). Int J Dermatol 37: 223-225
- Krengel S et al. (1999) Kaposiforme, HHV-8-negative Akroangiodermatitis bei chronisch venöser Insuffizienz. Hautarzt 50: 208-213
- Larralde M et al. (2001) Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malformation. Pediatr Dermatol 18: 325-327
- Mali JWH, Kuiper JP, Hamers AA (1965) Acro-Angiodermatitis of the Foot. Arch Dermat 92: 515-518