Synonym(e)
Diffuse plane normolipämische Xanthome; Generalisiertes Xanthelasma; Normolipemic plane xanthoma; Xanthelasma corporis; Xanthelasma generalisiertes; Xanthoma planum diffusum; Xanthome diffuse plane normolipämische
Definition
Generalisierte Xanthomatose, jedoch per Definition ohne Störung des Fettstoffwechels.
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Klinisches Bild
0,2-1,5 cm große, gelbe bis gelb-bräunliche, gelegentlich auch purpurische, flache, mäßig feste, glänzende Papeln mit glatter Oberfläche (keine Schuppenauflagerungen), die zur Konfluenz neigen.
Bei 40% der Patienten finden sich Assoziationen mit plasmozytischen Immunozytomen. Selten sind chronische oder akute myeloische Leukämien oder B-Zell-Lymphome assoziiert.
Häufig Xanthelasmen der Lider. Kein Befall der Schleimhäute.
Histologie
Schaumzellen im oberen und mittleren Korium; Elektronenmikroskopie: In einzelnen, nicht lipidisierten Histiozyten Nachweis von Langerhans-Granula.
Therapie allgemein
Kontrolle Blutbild, Blutsenkung und ggf. Knochenmarkbiopsie, Nachweis monoklonaler Immunglobuline, Nachweis osteolytischer Herde im Knochen, Behandlung der vorhandenen Grunderkrankung in Zusammenarbeit mit Internisten.
Operative Therapie
Operative Intervention aufgrund der Ausdehnung der Xanthome meist nicht möglich. S.u. Xanthelasma.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Broeshart JH et al. (2003) Normolipemic plane xanthoma associated with adenocarcinoma and severe itch. J Am Acad Dermatol 49: 119-122
- Winkelmann RK (1983) Normolipemic xanthoma planum and its associated syndromes. Hautarzt 34: 159-163
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Verweisende Artikel (6)
Xanthelasma corporis; Xanthelasma, generalisiertes; Xanthoma disseminatum; Xanthoma planum diffusum; Xanthome diffuse plane normolipämische; Xanthome plane;Weiterführende Artikel (7)
Dermis; Immunglobuline; Leukämien der Haut; Papel; Xanthelasma; Xanthomatose; Xanthome;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
