Primär kutanes Plasmozytom C90.0

Mac Intyre, 1850; Kahler, 1889

Seltenes, primär kutanes (extramedulläres) B-Zell-NHL- Lymphom mit niedrigem Malignitätsgrad (s.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom) ohne (primär nachweisbare) Systembeteilgung.

Primäre Plasmozytome der Haut sind sehr selten.

Sekundäre (metastatische) Manifestationen eines multiplen Myeloms sind etwas häufiger. Sie treten meist in narbigen Strukturen (z.B. Sternotomie-Narben; Li A et al.) auf und gehen mit einer deutlich schlechteren Prognose als die primär kutanen Plamozytome einher (Yoo J et al.). 

Unbekannt; gehäuft werden extramedulläre Plasmozytome nach Organtransplantationen gefunden. Einzelberichte existieren über eine EBV-Assoziation.  

Das mittlere Alter liegt bei 70 Jahren

Knotige oder diffuse Tumorzellaggregate in der gesamten Dermis und ggf. im subkutanen Fettgewebe. Meist atypische plasmazytoide Zellen, reife oder unreife Plasmazellen; seltener Immunoblasten. Keine Epidermotropie. Intrazellulär: Immunglobuline, häufig monoklonale IgA-Synthese sowie seltener IgG-Synthese. In PAS-Präparaten PAS-positive Einschlüsse im Zytoplasma (Russel-Körperchen).

Immunhistologie: Tumorzellen sind pos. für CD79a, CD38, CD138 bzw. neg. für CD20 und CD45. Die Analyse des IgH-Gens zeigt mehrheitlich Monoklonalität.

Wichtig ist die histologische und immunhistologische Abklärung des Befundes sowie der Ausschluss einer Systembeteiligung (extrem beschleunigte BSG, 1-h-Wert:>100mm n.W., sog. Sturzsenkung, Proteinurie mit L-Ketten-Ausscheidung = (Bence-Jones-Proteine; Bence-Jones Proteine finden sich bei etwa 60% aller multiplen Myelome vom IgG-bzw. IgA-Leichtketten-Myelom). Bei der Bildgebung empfiehlt sich das Low-dose–CT als sensitivste Verfahren. Skelettszintigraphie weniger geeignet da Myelomherde häufig nicht speichern. Für extramedulläre Herde ist MRT und PET geeignet.   

• Klinische Differenzialdiagnosen: S.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom
• Histologische Differenzialdiagnosen:
• Gutartige Plasmazell-Proliferationen
• kutaner inflammatorischer Pseudotumor.

Der Begriff Plasmazytom ist nur gültig für den solitären monorganischen Befall eines Organs, bei Fehlen einer Knochenmarksinfiltration.   

Das niedrig-maligne B-Zell-NHL, als Systemerkrankung mit meist multilokulärer oder diffuser Durchsetzung des Knochenmarks durch maligne klonierte Plasmazellen, wird als "multiples Myelom" bezeichnet.   

Nur bei systemischem Befall (multiples Myelom)  werden folgende Parameter diagnostisch relevant: BSG-Erhöhung, Paraproteinämie, Paraproteinurie (Bence-Jones-Probe), auch Kryoglobuline. Röntgen-Schädel: mottenfraßähnliche Osteolysen (Bemerkung: Myelomzellen haben keine eigene osteolytische Aktvitäten; sie stimulieren jedoch über versch. Zytokine (RANKL =receptor activator of NF-kB-Ligand, MIP-1= macrophage inflammatory protein = CCL3) die Osteoklasten- und hemmen zugleich die Osteoblastenaktivität. Plasmazelluläre Knochenmarksinfiltrationen, Kryoglobulinämie; extrem erhöhte BSG.     

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