Pemphigoid bullöses vegetierendes L12.0

Winkelmann R et al. (1979)

Das Pemphigus vegetans ist eine seltene Variante des bullösen Pemphigoids mit vegetierende Veränderungen in den intertriginösen Bereichen wie Leistenregionen, Axillen, retroaurikulär oder Lidbereich, wahrscheinlich infolge von Sekundärinfektionen.

Intertriginöse Bereiche wie Leistenregionen, Axillen, submammär, retroaurikulär, Lidbereiche.  

Rezidivierende nässende oder eiternde, verruköse Wucherungen, neben bullösen, verkrusteten oder schuppenden Herden, die an eine vegetierende Pyodermie erinnern.  

Kasustik (Khatib Y et al.2015) 

Bei einer 9-jährigen Patientin traten seit einem Jahr rezidivierende, multiple, juckende, vesikulopustulöse Läsionen auf der Stirn, den Augenlidern, periorbital, perioral, an den Schamlippen, der Vulva und inguinal auf. Wekiterhin fanden sich auch Ulzera in der Mundhöhle. Die Läsionen vergrößerten sich allmählich zu eitrig-vegetativen Plaques. Die Patientin wurde mit topischen Steroiden und Antibiotika behandelt, was zu einer teilweisen Abheilung der Läsionen führte.
Nach 2 Monaten traten ähnliche Läsionen mit Vesikeln und Pusteln im Bereich der Augenhöhlen, der Augenlider, der Mundpartie, der Ohrmuschel und der Vulva auf. Sie wurde mit Antibiotika, antiviralen Mitteln und topischen Steroiden behandelt, woraufhin die Läsionen teilweise abheilten.

Sechs Monate später stellte sie sich erneut mit multiplen, nicht druckempfindlichen, vesikulopustulösen Läsionen und braun-schwärzlichen verrukösen Plaques an beiden Augenbrauen, Augenlidern, Lippen, perioral und an der Vulva vor. Die Mundschleimhaut wies multiple Ulzerationen mit zerklüfteter Zungenoberflächeauf.

Familienanamnese negativ. Fieber, Diarrhoe oder Medikamenteneinnahme waren nicht bekannt. Differentialdiagnostisch wurden Pemphigus vegetans und chronische bullöse Erkrankungen im Kindesalter in Betracht gezogen.
Lab: Eosinophilie von 16%. Die Serumspiegel von IgG, IgM, IgA und Komplement waren normal. Die Serum-IgE-Spiegel waren erhöht [588 IE/ml].
Der Antidesmoglein-Antikörper 1 (Anti-Dsg-1) lag bei 4,6 U/ml (Normalwert < 14) und der Antidesmoglein-Antikörper 3 (Anti-Dsg-3) bei 6,62 U/ml (Normalwert < 7) (gemessen mittels Enzymimmunoassay/ELISA).

Eine Hautbiopsie zeigte das Vorhandensein einer subepidermalen Blase mit Eosinophilen und Neutrophilen. Die umgebende Epidermis zeigte eine epidermale Hyperplasie mit Akanthose und Verlängerung der Retespitzen. Es wurde keine Akantholyse festgestellt.

Die direkte Immunfluoreszenz der periläsionalen Haut zeigte eine lineare Ablagerung von IgG in der Basalmembranzone (BMZ). Im Split-Präparat war die BMZ-Bande war auf der epidermalen Seite der Spalte zu sehen, was die Diagnose eines bullösen Pemphigoids bestätigte.

1. Al-Najjar A et al. (1984) Pemphigoid vegetans: A case report. Acta Derm Venereol  64:450–452.
2. Chan LS et al. (1993) Pemphigoid vegetans represents a bullous pemphigoid variant. Patient's IgG autoantibodies identify the major bullous pemphigoid antigen. J Am Acad Dermatol 28:331–335.
3. Khatib Y et al.(2015) Pemphigoid Vegetans in Childhood: A Case Report and Short Review of Literature. Indian J Dermatol 60:422.
4. Kuokkanen K et al. (1984) Pemphigoid vegetans. Report of a case. Arch Dermatol 117:56–57.
5. Ogasawara M et al. (1994) Pemphigoid vegetans. J Am Acad Dermatol 30:649–650.
6. Ueda Y et al. (19899) Pemphigoid vegetans. Br J Dermatol 120:449–453.
7. Winkelmann R et al. (1979) Pemphigoid vegetans. Arch Dermatol 115:446–448.
8. Yang E et al.(2025) Pemphigoid vegetans presenting as recurrent, non-healing ulcers on bilateral postauricular sulci. J Dtsch Dermatol Ges 23:112-113.