Lineare zirkumskripte Sklerodermie L94.1

Streifen- oder bandförmig angeordnete lokalisierte (systematisierte jedoch nicht systemische) Sklerodermie mit chronischem, ggfl. jahrelangem Verlauf. Sie ist dem Plaque- oder Morphea-Typus ähnlich, verläuft aber i. A. klinisch gravierender: neben der Haut und der Subkutis können auch die tiefen Faszien sowie unterliegende Knochenbezirke betroffen sein. Der Sklerosierungsvorgang führt je nach Lokalisation zu Beeinträchtigungen von Kontur und Funktionen. Bemerkenswert ist das seltene komplikative Auftreten der linearen zirkumskripten Sklerodermie unter einer Therapie mit TNF-alpha-Antagonisten (s. Fallbericht und Literatur).   

Die lineare oder bandförmige zirkumskripte Sklerodermie tritt in 2 klinischen Varianten auf: 

• Lineare zirkumskripte Sklerodermie der Extremitäten
• Sklerodermie en coup de sabre (Morphea en coup des sabre), die Variante der linearen zirkumsripten Sklerodermie im Stirnbereich. 

Hinweis: Die hemifaziale progressive Atrophie (Parry-Romberg-Syndrom), wird von einigen Autoren als eine besonders schwer und ausgedehnte Variante der linearen zirkumskripten Sklerodermie angesehen. Einige Autoren sehen sie jedoch als idiopathische, eigenständige, mehrere Organgrenzen überspannende neuro-vegetative Komplexerkrankung an, wobei die Hautsklerose kein obligates Symptom ist.       

Beginn im frühen oder mittleren Kindesalter; 2/3 der Patienten sind zu Beginn der Erkrankung jünger als 18 Jahren.

Extermitäten, Stirn, Kapillitium

Das klinische Bild der linearen Morphea ist je nach Alter, Ausdehnung und Lokalisation der Läsionen variabel. Beginn häufig unspektakulär mit diskretem nicht symptomatischem, nicht  schuppendem  Erytheme.

Im Laufe von Monaten (manchmal auch Jahren) kommt es zu einer allmählichen Induration der Läsionen, zunächst ohne Beteiligung der Hautanhangsgebilde (Follikel intraläsional nachweisbar).

Bei Fortschreiten der Sklerose werden sowohl subkutanes Fettgewebe, evtl. unterliegende Faszien und Muskeln miterfasst. Die Areale adhärieren fest an der Unterlage. Die Faszien sind induriert, und können an den Extremitäten die Muskeln, aber skelettale unteralgen fest umspannen. Als typische Komplikation kann, bei entsprechender Lokalisation der Läsion, ein Karpaltunnelsysndrom auftreten.  Häufig kommt es in diesem Stadium zu einer läsionalen Atrophie der Hautanhangsgebilde(Follikelstrukturen fehlen).

Werden linear übergreifend Gelenkareal erfasst, kann es zu Einschränkungen der Mobilität kommen. 

Die Maximalvariante der gelenkübergreifenden atrophisierenden linearen Morphea ist die pansklerotische zirkumskripte Morphea auch "Disabling pansclerotic morphea" genannt.

Auch beim fazialen Parry-Romberg-Syndrom können klinisch kutane Merkmale der linearen zirkumsripten Sklerodermie nachweisbar sein. 

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