Fibromatosen (Übersicht)M72.8
Synonym(e)
Fibromatosis; Myofibroblastose infantile
Definition
Heterogene Gruppe von Neubildungen des Bindegewebes, die nosologisch zwischen reaktiven Neubildungen und echten Neoplasien stehen. Dennoch zeigen sie lokal infiltrierendes und destruierendes Wachstum jedoch ohne Metastasierungstendenz. Insbesondere angeborene Formen und familiäres Auftreten und der Nachweis von Mutationen (s.u. Fibromatose, hyaline juvenile) sprechen zumindestens für einige Mitglieder dieser Erkrankungsgruppe für eine genetische Basis.
Einteilung
An Haut, Mundschleimhaut, Faszien und Muskulatur (seltener in inneren Organen) werden unterschieden:
- Oberflächliche (superfizielle) Fibromatosen (oder Dupuytren-Gruppe):
- Dupuytrensche Kontraktur (Palmarfibromatose)
- Induratio penis plastica
- Plantarfibromatose
- Fingerknöchelpolster echte.
- Tiefe Fibromatosen (oder Desmoidgruppe):
- Desmoid (intraabdominell und extraabdominell [in Narben]).
- Infantile Fibromatosen:
- Hamartom, fibröses der Kindheit
- Myofibromatose, infantile (Fibromatose, kongenitale, generalisierte)
- Fibromatosis gingivae
- Fibromatosis gingivae mit Hypertrichosis lanuginosa
- Fibromatosis gingivae mit Fibroadenomatose mammae
- Fibromatose, digitale infantile
- Fibromatose, hyaline juvenile (Fibromatose, infantile aggressive)
- Fibromatose, infantile, desmoidartige
- Fibromatosis colli.
Verlauf/Prognose
S.u. den einzelnen Krankheitsbildern.
Hinweis(e)
Proliferation aus Fibroblasten und Myofibroblasten, die initial ein zellreiches Stadium, später ein zellarmes, fibröses Stadium aufweisen.
Literatur
- Burgdorf WHC et al. (2003) Benign and malignant tumors. in: Schachner et al. (eds). Pediatric dermatology. Edinburgh, Mosby, S. 863-899
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