Fibromatose infantile desmoidartigeD48.1
Synonym(e)
Infantile desmoidähnliche Fibromatose; Infantile desmoidartige Fibromatose
Definition
Zu den infantilen Fibromatosen zugehöriger Geschwulsttyp, bei der die Geschwulstmassen in der tiefen Dermis und/oder in den Faszien oder der angrezenden Msukulatur liegen.
Lokalisation
Schultergürtel, Oberschenkel, Kopf und Nacken.
Klinisches Bild
Derbe, nicht dolente, wenig verschiebliche, feste Knoten, die meist zufälligerweise entdeckt werden.
Diagnose
Histologie.
Differentialdiagnose
Fibrosarkom (klinisch und histologisch).
Therapie
Die ausreichend im Gesunden durchgeführt Exzision ist empfehlenswert. Rezidivgefahr > 50%.
Literatur
- Kaçar A et al. (2012) Childhood fibroblastic and myofibroblastic tumors: a multicenter documentation and review of the literature.Turk Patoloji Derg 28:24-30.
- Pilz T et al. (1999) Chemotherapy in fibromatoses of childhood and adolescence: results from the Cooperative soft tissue sarcoma study (CWS) and the Italian Cooperative study group (ICG-AIEOP)]. Klin Padiatr 211:291-295.