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Elastoidosis cutanea nodularis et cysticaL57.8
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Solare (evtl. kombiniert mit seniler) Atrophie, ausgeprägte, knotige aktinische Elastose mit gruppierten, nicht-entzündlichen, schwarzen, exprimierbaren Komedonen und gelblichen Follikelzysten.
Ätiopathogenese
Pathogenetisch weist die Lokalisation an chronisch-lichtexponierten, meist hyperpigmentierten Hautarealen auf eine chronische, aktinische Schädigungen des kutanen Bindegewebes hin. Durch den resultierenden Elastizitätsverlust des Bindegewebes kommt es an den exponierten Stellen (Jochbein) zu Hornretentionen in den Follikeln, zu multiplen offenen, schwarz gefärbten, aktinischen Komedonen. Hierbei sind die Follikel durch die Hornretention aufgeweitet. Neben offenen Komedonen finden sich bei fortgeschrittenem Krankheitsbild auch geschlossene Epithelzysten. Hieraus resultiert ein Mischbild aus aktinischer Elastose, gruppierten (nicht entzündlichen) schwarzen Komedonen und tiefliegenden Epithelzysten.
Manifestation
V.a. bei Männern über 50 Jahre auftretend, gehäuft bei Nikotinabusus.
Lokalisation
Klinisches Bild
Flächenhafte, verdickte, gelbliche, meist jedoch deutlich bräunliche, hyperpigmentierte, runzelige (elastotische) Haut über den Jochbögen, in der lateralen Periorbital- und Schläfenregion sowie an der Nase (sog. Zitronenhaut) und im Nacken (Cutis rhomboidalis nuchae).
Einzelne, meist jedoch gruppiert stehende, nicht entzündliche Komedonen, mit schwarzen Hornpfröpfen in stark erweiterten Follikelöffnungen (offene Komedonen) sowie größere weißlich-gelbliche Follikelzysten, die mit krümelig-fettigen Massen gefüllt sind (geschlossene Komedonen). Im Jochbeinbereich teilweise deutliche Hypertrichose.
Selten sind ektope Lokalisation möglich (sog. aktinischer Komedonenplaque am Unterarm).
Häufig Kombination mit kutanen Präkanzerosen oder Karzinombildungen. Selten ist das Krankheitsbild ein Hinweis auf eine unterliegende Porphyria cutanea tarda.
Histologie
Schwere flächenhafte oder knotige Elastose der oberen und mittleren Dermis, wodurch die normale Textur der Dermis vollständig ersetzt wird; ausgeweitete horngefüllte Follikel mit Haarsegmenten, Atrophie der Follikelwand und der Talgdrüsen. Häufig Melanineinlagerungen in den oberflächlichen Hornlamellen.
Differentialdiagnose
Porphyria cutanea tarda (Uro- und Koproporphyrine); chronische terminale Niereninsuffizienz (Dialyse-Patienten). Streng genommen handelt es sich nicht um Differenzialdiagnosen, sondern um einen identischen Prozess, der durch einen zugrundeliegenden Krankheitszustand initiiert wurde.
Therapie
Literatur
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