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Bindegewebsnaevus lumbosakralerD23.L

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 10.05.2019

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Synonym(e)

Connective tissue nevus; Kollagennaevus; Kollagennävus; Kollagenreicher Bindegewebsnaevus; Lumbosakraler Bindegewebsnaevus; Lumbosakralnaevus; Naevus collagenicus lumbosacralis; Pflastersteinnaevus; Pflastersteinnävus; Shagreen-Fleck

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Definition

In der Kreuzbeingegend lokalisierte anlagebedingte Fehlbildung des korialen Bindegewebes. Entweder isoliert oder als Teilsymptom der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose bzw. des Buschke-Ollendorf Syndroms auftretend. Keine Malignitätsentwicklung.

Einteilung

  • Solitärer Kollagennaevus (meist spontanes Auftreten)
  • Großknotig disseminierter Bindegewebsnaevus (familiäres Auftreten-vorwiegend am Rumpf lokalisiert)
  • Multiple auftretende Bindgewebsnaevi (Familiäres kutanes Kollagenom; OMIM 115250)

Lokalisation

Die solitäre Form ist nahezu ausschließlich im Lumbosakralbereich lokalisiert. Prizipiell jedoch kann jede Körperselle befallen sein.

Klinisches Bild

Multiple, hautfarbene oder weißliche, symptomlose, gruppiert stehende oder zu größeren Plaques (pflastersteinartiger Aspekt) konfluierende, flach erhabene Knötchen, Plaques oder Knoten von 0,2-5,0 cm im Durchmesser.

Histologie

Vermehrtes, dicht gepacktes kollagenes Bindegewebe mit plumpen Kollagenfasern. Reduzierte und veränderte, stellenweise bandartig verschlungene elastische Fasertextur. Die Veränderungen sind meist diskret und lassen sich nur im Vergleich zur normalen Dermis beurteilen.

Diagnose

Das klinische Bild in typischer Lokalisation ist diagnostisch.

Differentialdiagnose

Bindegewebsnaevi anderer Genese.

Therapie

Keine Therapie notwendig. Ggf. Exzision.

Literatur

  1. Cesinaro AM (2003) "Connective tissue nevus" and a serendipitous S-100 discovery. Am J Dermatopathol 25: 86-87
  2. el Fekih N et al. (1993) A case for diagnosis: connective tissue nevi of the skin (hamartoma)] Ann Dermatol Venereol 120: 639-641
  3. Martelli H et al. (1994) Congenital soft tissue dysplasias: a morphological and biochemical study. Pediatr Pathol 14: 873-894
  4. Roth AM, Keltner JL (1993) Linear nevus sebaceous syndrome. J Clin Neuroophthalmol 13: 44-49
  5. Zelger B (2002) Connective tissue tumors. Recent Results Cancer Res 160: 343-350

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Zuletzt aktualisiert am: 10.05.2019

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