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Basalzellkarzinom sklerodermiformesC44.L
Synonym(e)
desmoplastic basal cell carcinoma; fibrosierendes Basalzellkarzinom; fibrosing basal cell carcinoma; Keloidiges Basalzellkarzinom; Micronodular basal cell carcinoma; morpheaform basal cell carcinoma; morpheiformes Basalzellkarzinom; scar-like basal cell carcinoma; sclerosing basal cell carcinoma; sklerosierendes Basalzellkarzinom
Definition
Besondere Variante des Basalzellkarzinoms mit Ausbildung eines kräftigen, bindegewebigen Geschwulststromas und klinisch „narbenartigem“ Aspekt.
Lokalisation
V.a. Nase, Stirn, Wangen.
Klinisches Bild
Weitgehend im Hautniveau liegende, wachs- oder elfenbeinfarbige, nur unscharf gegen die Umgebung abgrenzbare, derbe, glänzende Infiltratplatte mit Teleangiektasien. Randbetonung in Form eines Knötchensaums kann vorhanden sein, fehlt jedoch häufig.
Histologie
In den meisten Fällen unscharf begrenzter epithelialer Tumor aus ungeordneten, schmalen, manchmal nur 2-3 Zell-Lagen dicken, meist verzweigten basaloiden Epithelsträngen. Die typische Palisadenstellung fehlt fast immer. Die Epithelzüge sind eingebettet in einem kompakten, fibrösen, bindegewebigem Stroma (szirrhöser Aspekt). Der Bezug zum Oberflächenepithel wird häufig nur in Serienschnitten nachweisbar.
Diagnose
Klinik, Abgrenzung vor Operation mittels Auflichtmikroskopie und hochfrequenter 20 MHz-Sonographie.
Differentialdiagnose
Narbe (wichtige Differenzialdiagnose, Tastbefund different, meist nicht konsistenzvermehrt).
Elastosis actinica (wichtigste Differenzialdiagnose)
gutartige Adnextumoren
mikrozystisches Adnexkarzinom (selten).
Therapie
S.u. Basalzellkarzinom. Aufgrund der hohen Rezidivquoten ist die Exzision mittels mikroskopisch kontrollierter Chirurgie in hierzu spezialisierten Zentren vorzunehmen.
Verlauf/Prognose
Höhere Rezidivgefahr als bei den anderen Basalzellkarzinomtypen.
Literatur
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Monroe JR (2012) A facial lesion concerns an at-risk patient. Sclerosing basal cell
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Sellheyer K et al. (2013) The immunohistochemical
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