Angiosarkom strahleninduziertesC44.-
Synonym(e)
Angiosarkom der Brustregion; postradiation angiosarcoma; strahleninduziertes Angiosarkom
Definition
Hochmaligner, in thorakalen und abdominellen Bestrahlungsfeldern auftretender vaskulärer Tumor.
Manifestation
Mittleres Lebensalter, Frauen überwiegend befallen.
Lokalisation
Mamma.
Klinisches Bild
1-10 Jahre nach Bestrahlung auftretende, rasch wachsende Geschwulst mit festen, roten oder rot-braunen Papeln und Knoten. Metastasierung: Hämatogen. Abzugrenzen ist das strahleninduzierte Angiosarkom von der pseudomalignen "atypischen vaskulären Läsion".
Histologie
Ausbildung bizarrer, Labyrinth-artiger, unregelmäßig erweiterter, lymphatischer Gefäße mit protuberierenden oder frei flottierenden Endothelproliferaten (lymphatisch-endothelialer Immunphänomentyp: Podoplanin positiv). Signifikate Kernpolymorphie der Endothelien. Der Proliferationsfaktor Ki-67 ist deutlich erhöht. Zytogenetisch: MYK-Expression.
Differentialdiagnose
Therapie
Exzision durch Fachspezialisten.
Verlauf/Prognose
Sehr schlecht. Lebenserwartung < 2 Jahre.
Literatur
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- Cornejo KM et al. (2015) The utility of MYC and FLT4 in the diagnosis and treatment of postradiation atypical vascular lesion and angiosarcoma of the breast. Hum Pathol 46: 868-875.
- Grebić D et al. (2015) Sporadic Case of Breast Angiosarcoma as a Complication of Radiotherapy Following Breast-Conserving Surgery for Invasive Ductal Breast Cancer. Breast Care (Basel) 10: 336-338.
- Rallabandi HB et al. (2016) Postradiation angiosarcoma of bladder with extensive osseous metaplasia. Indian J Pathol Microbiol 59:78-80.
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