Akutes Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse L93.1

Zuletzt aktualisiert am: 20.12.2021

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Synonym(e)

ASAP; Toxic epidermal necrolysis-like skin lesions with systemic lupus erythematosus

Definition

Der Begriff "Akutes Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse" (ASAP) bezeichnet ein schwer verlaufendes klinisches Krankheitsbild mit Merkmalen des Erythema multiforme (bis hin zu dessen Maximalvariante dem Stevens-Johnson-Syndrom) sowie des (bullösen) systemischen Lupus erythematodes.  Histologisch auffällig ist eine hervortretende apoptotische Spaltung der Epidermis infolge akuter Schädigung der epidermalen Basalzellen. Auslösend sind häufig Medikamente gfls. in Kombination mit UV-Exposition.

Obwohl kein Symptom für sich genommen schlüssig ist, kann eine Kombination aus kürzlich aufgetretener (S)LE-Exazerbation, offensichtlicher Photodistribution, anulären Läsionen, fehlender oder nur leichter fokaler erosiver Schleimhautbeteiligung für die Diagnose LE sprechen.  

Histologie

Subepidermale Blase mit Exozytose und oberflächlicher, mäßig dichter perivaskulärer Infiltration von Lymphozyten und Neutrophilen, ausgeprägter Nekrose von Keratinozyten der suprabasalen Epithelschicht (H&E).  

Hinweis(e)

Derartige apoptotische Schädigungen des Oberflächenepithels treten typischerweise bei der Medikamenten-induzierten klassischen, toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) auf. Sie können aber auch bei nicht medikamentös induzierten Krankheitsbildern (TEN-ähnliche Krankheiten) auftreten wie z.B. beim Lupus erythematodes bullosus oder bei der akuten Graft-versus-Host-Disease.  

Die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes wird von diversen Autoren bestritten. Insbesondere erfolgt keine Abgrenzung zu dem bereits in den 60igern des letzten Jahrhunderts beschriebenen Rowell`s Syndrom, bei dem der Überschneidungsaspekt zwischen systemischem Lupus erythematodes (Bullöser systemischer Lupus erythematodes) und dem Erythema multiforme hervorgehoben wurde.  Beim diesem Syndrom gelten folgende Kriterien: 

  • Major-Kriterien: Hautveränderungen des Lupus erythematodes und des Erythema exsudativum, positive ANA mit gesprenkeltem Muster
  • Minor-Kriterien: positive SS-A und SS-B Antikörper, reaktiver Rheumafaktor, Chilblain-artige Hautveränderungen.
  • Zur Diagnosestellung müssen alle Major-Kriterine und mind. ein Minorkriterium vorhanden sein.

Literatur
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  1. Boontaveeyuwat Eet al.(2012) Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus (TEN-like ACLE) in SLE patients: a report of two cases. Asian Pac J Allergy Immunol 30:83-88  ( Abb..).
  2. Burger Eet al. (2018) Acute syndrome of pan-epidermolysis and thrombotic storm arising in a patient with systemic lupus erythematosus. JAAD Case Rep 4: 877-879. 
  3. Jang HW et al. (2016) Stevens-Johnson Syndrome-Like Skin Lesions in a Patient with Juvenile Systemic Lupus Erythematosus. Ann Dermatol 28:117-118.
  4. Obermoser G et al. (2010) Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathological correlates. Lupus 19:1050–1070.
  5. Ryan E et al. (2012) Toxic epidermal necrolysislike subacute cutaneous lupus erythematosus. Australas J Dermatol 53:303–306.
  6. Subepidermale Blase mit Exozytose und oberflächlicher perivaskulärer Infiltration von Lymphozyten und Neutrophilen, ausgeprägter Nekrose von Keratinozyten der suprabasalen Epithelschicht (H&E).
  7. Ting W et al. (2004) Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions. Lupus13:941-950.
  8. Yildirim Cetin G et al. (2013) A case of toxic epidermal necrolysis-like skin lesions with systemic lupus erythematosus and review of the literature. Lupus 22:839–846.
  9. Zargham H et al. (2020) A case of toxic epidermal necrosis-like cutaneous eruption as the first manifestation and clue to the diagnosis of systemic lupus erythematosus: A case report. SAGE Open Med Case Rep 8:2050313X20940420.  (Abbildung)
  10. Ziemer M et al. (2012) Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in patients with lupus erythematosus: a descriptive study of 17 cases from a national registry and review of the literature. Br J Dermatol166:575–600.

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