Urtikaria autoreaktiveL50.8
Synonym(e)
Urtikaria Autoimmunurtikaria
Definition
Chronische, häufig besonders schwer und lang verlaufende Urtikaria (höherer Bedarf an Antihistaminika als bei der nicht autoreaktiven Urtikaria) durch Anwesenheit mastzellaktivierender Serumbestandteile. Der Nachweis erfolgt durch einen positiven autologen Serumtest (ASST).
Ätiopathogenese
Die urtikariellen Hautveränderungen der Autoimmunurtikaria entstehen durch Autoantikörper-bedingte Degranulation subepidermal gelegener Mastzellen. Es kommt zur Ausschüttung von Histamin und anderen pro-inflammatorischen Mediatoren (Leukotriene, Prostaglandine, Proteasen).
Klinisches Bild
Bild der chronischen, therapieresistenten Urtikaria. Pat. mit autoreaktiver Urtikaria neigen häufiger zu Angioödemen. Weiterhin überdurchschnittlich häufig assoziiert sind Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo, Diabetes, rheumatoide Arthritis, perniziöse Anämie und Hashimoto-Thyreoiditis.
Diagnose
Etwa 1/3 aller Patienten mit chronischer Urtikaria weisen einen positiven autologen Serumtest auf.
- Hauttestungen: Autologer Serumtest (intrakutane Injektion von autologem Serum; stets Positivkontrolle mit Histamin durchführen), Pricktest. Beim autologen Serumtest wird Serum aus frischem Vollblut gewonnen und 50 µl am volaren Unterarm intrakutan injiziert. Ablesung nach 30 Min. Die Testreaktion wird als positiv gewertet, wenn eine Quaddel > 1,5 mm bzw. 1,5 mm > als eine referente Kochsalzquaddel ablesbar ist.
- Autoantikörpernachweisverfahren: Nachweis von Anti-IgE-Autoantikörpern.
- Zellaktivierungsassays: Nachweis von Mastzellen-aktivierenden AAK durch Messung der durch FcεRI-exprimierende Zellen freigesetzten Mediatoren.
Der autologe Serumtest dient dem Nachweis einer autoreaktiven Urtikaria. Die Diagnose einer Autoimmunurtikaria wird nur dann gestellt, wenn durch einen AAK-Nachweis Anti-FceRI-AAK und/oder Anti-IgE-AAK nachgewiesen werden können und wenn durch ein Zellaktivierungsassay gezeigt werden kann, dass diese AAK funktionell relevant sind.
Therapie
- Spezifische kausale Therapieverfahren existieren bisher nicht. Eine Eradikation von chronischen Infekten ist empfehlenswert, ebenso die Einhaltung einer Pseudoallergen-armen Diät.
- Der Therapieansatz mit DADPS (50-100 mg/Tag p.o.) bzw. Chloroquin (250 mg/Tag p.o.; Erhaltungsdosis ggf. geringer) ist neben den zuvor genannten Therapiemodalitäten Mittel der 1. Wahl.
- Intravenöse Immunglobuline ( IVIG) und Plasmapherese sind wirksam, können jedoch, insbes. wegen der hohen Therapiekosten, nicht als Standardtherapie angesehen werden.
- Bei schweren Formen wurde Ciclosporin A in 2 kontrollierten klinischen Studien erfolgreich eingesetzt.
Naturheilkunde
Positive Studienerfahrungen mit Eigenbluttherapie (autologous whole blood injections) liegen vor.
Literatur
- Maurer M et al. (2004) Autoreaktive Urtikaria und Autoimmunurtikaria. Hautarzt 55: 350-356
- Raap U et al. (2004) Neue Therapieoptionen der Urtikaria und ihrer Subtypen. Hautarzt 55: 361-366
- Staubach P et al. (2006) Autologous whole blood injections to patients with chronic urticaria and a positive auotologous serum skin test: A placebo-controlled trial. Dermatology 212: 150-159
- Weller K et al. (2010) Chronische Urtikaria. Hautarzt 61: 750-757