Definition
Erworbenes Angioödem auf dem Boden eines (erworbenen) C1-Esteraseinhibitor-Mangels. Typisch sind erniedrigte Werte für C1-Esteraseinhibitor, CH50, CC1q, CC1 und CC2; keine Erblichkeit.
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Klinisches Bild
Therapie
Tabellen
Behandlung des Angioödems auf dem Boden eines C1-Esteraseinhibitor-Mangels
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Akuttherapie/Prophylaxe |
Therapiemaßnahmen |
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Akuttherapie |
Analgetika gegen Schmerzen. |
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C1-INH (500-1000 Einheiten in 10 ml physiologischer NaCl-Lösung), langsam i.v. geben, die Injektion kann abhängig vom klinischen Bild wiederholt werden. |
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Falls verfügbar, 500-2000 ml Frischplasma oder "fresh frozen plasma". |
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Falls indiziert Intubation, Tracheotomie oder Koniotomie. |
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| Cave: Adrenalin, Glukokortikoide und Antihistaminika sind ineffektiv! | |
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Präoperative Kurzzeitprophylaxe |
Danazol ca. 600 mg/Tag, 1-10 Tage vor dem Eingriff. |
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Alternativ: EACA ca. 6 g/Tag, 2-3 Tage vor dem Eingriff. |
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Alternativ: C1-INH ca. 500-1000 Einheiten i.v., kurz vor dem Eingriff. |
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Langzeitprophylaxe |
Danazol anfangs 600 mg/Tag, später Reduktionsversuch bis auf 200 mg/Tag oder Tranexamsäure 2-3 g/Tag (Kinder: 1,5 g/Tag). |
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Alternativ: EACA 6 g/Tag (Kinder: 2 g/Tag). |
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Alternativ: C1-INH 500 Einheiten i.v., alle 4-5 Tage. |
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer