Leberinsuffizienz, akute K72.0

Die Definition eines ALF wurde erstmals 1970 näher beschrieben und seitdem mehrfach verfeinert (Shingina 2023).

Die Definition der akuten Leberinsuffizienz (ALV) variiert weltweit (Martinez-Martinez 2024). In Europa und den USA versteht man darunter das plötzliche Versagen der Leberfunktion bei zuvor nicht bestehender Lebererkrankung zusammen mit dem Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie oder einer Koagulopathie jeglichen Schweregrades (Martinez-Martinez 2024).

Die Erkrankung ist immer lebensbedrohlich (USZ 2026).

Beim Leberversagen differenziert man zwischen dem:

• akuten Leberversagen (ALV)
• chronischen Leberversagen: Hier liegt bereits eine chronische Erkrankung der Leber vor
• akut-chronisches Leberversagen: Hierbei besteht eine chronische Form der Lebererkrankung, die sich plötzlich verschlechtert (USZ 2026)

Beim akuten Leberversagen finden sich drei zeitlich verschiedene Verlaufsformen, die sich nach dem Ausfallen der Leberfunktion und dem Beginn der Enzephalopathie unterscheiden in:

• fulminant: < 7 Tage
• akut: 7 – 28 Tage
• protrahiert: > 4 Wochen (Herold 2026)

Das ALV wird nach O’Grady unterteilt in:

• Hyperakut: bis zum Auftreten der Enzephalopathie dauert es max. 1 Woche, es besteht eine schwere Koagulopathie, mäßig gutes Überleben ohne Lebertransplantation
• Akut: bis zum Auftreten der Enzephalopathie dauert es 1 – 4 Wochen, es bestehen eine mäßige Koagulopathie und ein mäßiges Überleben ohne Lebertransplantation
• Subakut: bis zum Auftreten der Enzephalopathie dauert es 4 – 12 Wochen, es bestehen eine leichte Koagulopathie und ein schlechtes Überleben ohne Lebertransplantation (Martinez-Martinez 2024)

Das ALV stellt eine seltene Erkrankung dar (Shingina 2023). In Deutschland treten ca. 200 Fällen pro Jahr auf (Herold 2026).

Die durch eine Virushepatitis bedingte Form tritt mit ca. 50 % am häufigsten in Südeuropa, Afrika und Asien auf, am seltensten in England und Skandinavien mit ca. 10 %. In Deutschland findet man sie mit einer Häufigkeit von ca. 20 % (Herold 2026).

Medikamentös bedingtes ALV findet sich je nach Region in 20 – 40 %. Paracetamol betreffend treten diese Fälle mit 40 % am häufigsten in Skandinavien, England und den USA auf (Herold 2026).

Unter den Betroffenen eines ALV sind häufiger Frauen als Männer und häufiger Ältere als Jüngere (USZ 2026).

Ursache für ein ALV können folgende Erkrankungen sein:

• Virushepatitis:
  • Hepatitis A in 0,2 %
  • Hepatitis B in 1 %
  • Hepatitis C sehr selten
  • Hepatitis D in ca. 5 %
  • Hepatitis E in 3 %, bei Schwangeren bei bis zu 20 %, in Asien sind es bei Schwangeren noch deutlich mehr
  • Herpesviren wie z. B. CMV, EBV, HSV sind sehr selten der Auslöser eines ALV (Herold 2026)
• Medikamentös-toxisch:
  • durch Medikamente, am häufigsten durch Paracetamol (Herold 2026)
  • Drogen wie z. B. Ecstasy, Isoniazid, Eisenverbindungen, Halothan (Antwerpes 2025)
  • Knollenblätterpilze
  • Phytotherapeutika (selten)
  • Chemikalien wie z. B. Tetrachlorkohlenstoff (Herold 2026)
• Sonstige Ursachen:
  • akute Schwangerschaftsfettleber
  • HELPP-Syndrom
  • M. Wilson
  • Schockleber
  • Budd-Chiari-Syndrom (Herold 2025)
  • Lebermetastasen
  • Sepsis (Antwerpes 2025)
  • Kryptogene Hepatitis: In bis zu 20 % der Fälle (Herold 2026)

Das ALV ist gekennzeichnet durch eine akute Leberschädigung ohne bereits bestehende Lebererkrankung. Es kommt dabei zu einem Verlust der Synthesefunktion in Form von Ikterus, einer Koagulopathie und der Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie (Dong 2020).

Der genaue Mechanismus der Koagulopathie ist komplex und kann derzeit noch nicht vollständig erklärt werden (Shingina 2023).

Die klinische Trias beim ALV besteht aus:

• Ikterus
• hämorrhagische Diathese
• hepatische Enzephalopathie (Herold 2026)

Die Enzephalopathie aufgrund eines ALVs wird auch als eine HE Typ A bezeichnet. Der Schweregrad der Enzephalopathie wird nach den West-Haven-Kriterien (Näheres s. „Diagnostik“) eingeteilt. Sollte ein Enzephalopathie Grad II vorliegen, so ist die weitere Behandlung auf der Intensivstation erforderlich, bei Grad III und IV sollte eine Intubation erwogen werden (Shingina 2023).

Hinzu kommen außerdem Foetor hepaticus, Flapping Tremor, durch Leberzerfall abnehmende Lebergröße, arterielle Hypotonie und Hyperventilation durch den steigenden Ammoniakspiegel (Herold 2026). Auch abdominelle Beschwerden in Form von Übelkeit, Erbrechen und Diarrhoen sind nicht selten (Dirks 2014).

Die Diagnose erfolgt durch anamnestische (Fremd-) Angaben, Laboruntersuchungen und spezielle Diagnostik wie z. B. Duplex-Sonographie, EEG, Hirndruckmessung, Scoring-Systeme wie z.B. MELD (s. w. u.) zur Abschätzung des Schweregrades des ALV und rechtzeitigen Entscheidung einer Lebertransplantation (Herold 2025)

• West-Haven-Kriterien:
  • Grad I: erhaltene Orientierung, Störungen der Feinmotorik, Verlangsamung und Antriebsstörung
  • Grad II: zeitliche Desorientierung, Müdigkeit, Lethargie, Flapping Tremor, verwachsene Sprache
  • Grad III: zu Ort und Zeit desorientiert, Sopor, starke Somnolenz, bizarres Verhalten, Aggressionen, Rigor, Kloni, Pyramidenbahnzeichen, Hyperreflexie
  • Grad IV: Koma, keine Reaktion auf Schmerzreize, erloschene Muskeleigenreflexe, Rigor (Sauer 2023)
• MELD Score:
  • Gesamt- Bilirubin in mg / dl
  • INR
  • Serumkreatinin in mg / dl
  • Eventuell auch noch Serumnatrium in mmol / l 

Der MELD-Score errechnet sich aus den o. g. Parametern mit Hilfe der Formel:

MELD-Score= 10×0957×lnKreatinin+0378×lnBilirubin+112×lnINR+0643

Die errechneten Werte liegen zwischen 6 bis maximal 40. Je höher der Wert ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 3 Monate zu versterben, bei einem Wert von 40 liegt die Überlebenswahrscheinlichkeit ohne Transplantation bei annähernd 0 % (Kunz 2025).

• Leber-Biopsie

Bei ausgewählten Patienten sollte zur genauen Therapieplanung eine Leberbiopsie wie z. B. die Minilaparoskopie TJLB erfolgen. Auf diesem Wege lassen sich so z. B. eine Autoimmunhepatitis und Malignome diagnostizieren (Shingina 2023).

• erhöht sind:
  • Transaminasen
  • Bilirubin
  • Ammoniak
  • INR
• erniedrigt sind:
  • Gerinnungsfaktoren
  • Thrombozyten
  • Kalium
  • Glukose

Es besteht initial durch die Harnstoffsynthese und den Verbrauch an Bikarbonat eine metabolische Alkalose, die im weiteren Verlauf durch die Hyperventilation in eine gemischte Alkalose übergeht (Herold 2026).

Rascher progredienter terminaler Leberausfall bei bereits bestehender Leberzirrhose (Herold 2025)

• Hirnödem bei ca. 80 % der Betroffenen (Herold 2026). Hierbei besteht immer das Risiko einer Hirnherniation (Kasper 2015)
• Akutes Nierenversagen bei ca. 80 %
• Magen-Darmblutungen bei > 50 %
• Hypoglykämie durch die verminderte Glukoneogenese (Herold 2025)
• Multiorganversagen (Antwerpes 2025)
• Bakterielle Infektionen treten bei ca. 80 % der Patienten auf (USZ 2026)

• Zu den kausalen Maßnahmen zählen:
  • Entgiftungsmaßnahmen bei Intoxikation wie z. B. Magenspülung, forcierte Diurese, hohe Einläufe, Kohleperfusion, Plasmapherese
  • Gabe eines Antidots bei z. B.:
    • Paracetamol-Intoxikation: Acetylcystein i. v. nach Nomogramm bis 300 mg/kg KG/ d
    • Knollenblätterpilz-Intoxikation: hochdosierte Gabe Silibinin i. v. 20 – 50 mg/kg KG/ d und 1 Mio. IE/kg KG Penicillin G i. v.
  • Hepatitis B: Einleitung einer antiviralen Therapie
  • Schwangerschaftsassoziiertes ALV: Sofortige Beendigung der Schwangerschaft (Herold 2025)
  • hochvolumiger Plasmaaustausch (HVPE) von 8 – 12 Litern mit frisch gefrorenem Plasma verbessert die Überlebensrate transplantationsfreier Patienten (Shingina 2023)
• Zu den symptomatischen Maßnahmen zählen:
  • Intensivüberwachung
  • Substitution von Elektrolyten, Gerinnungsfaktoren wie z. B. FFP, parenterale Ernährung (der Energieverbrauch ist beim ALV bis zu 30 % erhöht [Martinez-Martinez 2024]), AT-Substitution auf > 50 % des Sollwertes und Quickwert auf > 20% zu halten, Glukose
  • Prophylaxe des Leberkomas durch hohe Darmeinläufe, Lactulose und Rifaximin
  • Hirnödem: Sofern die Nierenfunktion normal ist, sollte eine hyperosmolare Mannitollösung verabreicht werden und die Lagerung des Patienten mit auf 30° erhobenem Oberkörper erfolgen
  • Ulkusprophylaxe (Herold 2025)
  • Antibiotikaprophylaxe (Shingina 2023)
  • Bei Nierenversagen: Hämodialyse
  • LTX (Herold 2025)

• Paracetamol-induziertes ALV:
  • Frühzeitige Magenspülung mit 1 – 2 g /kg Aktivkohle
  • Verabreichung von N-Acetylcystein i.v. (Shingina 2023)
• Virushepatitis-bedingtes ALV:
  • Hepatitis A:
    • Günstige Prognose
    • Kein spezifisches antivirales Medikament verfügbar
    • Frühzeitige Lebertransplantation (Shingina 2023)
  • Hepatitis B und D:
    • Einsatz antiviraler Medikamente ist hierbei umstritten
    • Eventuell Gabe von Lamivudin oder Entecavir (Shingina 2023)
  • Hepatitis E:
    • Interferon oder Ribavirin (Shingina 2023)
  • Hepatitis C:
    • löst nur selten ein ALV aus
    • derzeit verfügbare Therapien führen in 95 % zur Heilung (Shingina 2023)
• Herpes simplex:
  • Aciclovir i.v. (Shingina 2023)
• Pilzvergiftung:
  • Sofortiger Kontakt zur Giftnotrufzentrale (Shingina 2023)
• Autoimmunhepatitis:
  • Kortikosteroidtherapie mit Prednison oder Prednisolon 0,5 – 1 mg / kg / d (Shingina 2023)

Eine Lebertransplantation wird bei fast 30 % der Betroffenen erforderlich (Stravitz 2019).

• Lebertransplantation:  Hier sollte frühzeitig der Kontakt zu einem Transplantationszentrum aufgenommen werden. Insbesondere Patienten mit bislang gesunder Leber sollten frühzeitig in ein Transplantationszentrum verlegt werden (Herold 2025).
• Variante zur LTX: Falls es sich um ein potentiell reversibles ALV handelt, besteht die Möglichkeit einer APOLT (auxiliären partentiellen orthotopen Lebertransplantation). Hierbei erfolgt der Ersatz des linken Leberlappens durch ein Spendertransplantat (Herold 2025).
• Hepatozytentransplantation:  Diese befindet sich noch im experimentellen Verfahren (Herold 2025)

Die Mortalität ist insgesamt gesehen hoch und liegt bei Patienten auf der Warteliste für eine Lebertransplantation zwischen 25 – 30 % (Martinez-Martinez 2024).

Zur Prognose des ALV gibt es verschiedene Scores wie z.B. den „King’s College Score“ (Dirks 2014).

• King’s College Score:
  • ALF durch Paracetamol: Falls hierbei folgende 3 Kriterien erfüllt sind, besteht eine Indikation zur Listung wegen Dringlichkeit:
    • hepatische Enzephalopathie > Grad 3
    • Serum-Kreatinin > 300 µmol / l
    • INR > 6,5 (Tilg 2021)
  • ALF ohne Paracetamol:
    • Falls hierbei folgende 3 von 5 Kriterien erfüllt sind, besteht eine Indikation zur Listung wegen Dringlichkeit:
      • unklare Ätiologie oder DILI (arzneimittelinduzierte Lebererkrankung)
      • Alter < 10 Jahre oder > 40 Jahre
      • Intervall zwischen Ikterus und Enzephalopathie > 7 Tage
      • Serumbilirubin > 300 µmol / l
      • INR > 3,5 ((Tilg 2021)

Unbehandelt endet ein ALV meistens letal (USZ 2026). Patienten, die ein ALV überleben, erholen sich i. d. R. vollständig. Allerdings benötigen ca. 50 % der Patienten ein Lebertransplantat (Herold 2025).

Ein fulminanter Verlauf gilt als günstiger als ein protrahierter.  Ebenfalls günstig sind ein Abfall des HGF, ein Anstieg des Alpha-Fetoproteins und leichte Grade einer Enzephalopathie. Die häufigste Todesursache stellt mit 70 % das Hirnödem dar (Herold 2025), an zweiter Stelle steht als Todesursache die Sepsis (Martinez-Martinez 2024).

Bei Patienten mit Paracetamol-induziertem ALV liegt die Mortalität bei ca. 28 % (Shingina 2023).

1. Antwerpes F, Fink B, Rapi R E (2025) Akutes Leberversagen. DocCheck Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/Akutes_Leberversagen
2. Dirks B, Somasundaram R, Waydhas C, Zeymer U (2014) Weiterbildung Notfallmedizin. CME-Beiträge aus: Notfall und Rettungsmedizin. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 58 – 59
3. Dong V, Nanchal R, Karvellas C J (2020) Pathophysiology of Acute Liver Failure.Nutr Clin Pract. 35 (1) doi: 10.1002/ncp.10459. 
4. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag  555 - 557
5. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 2025, 2067
6. Kunz S et al. (2025) MELD-Score. Doc Check Flexikon https://flexikon.doccheck.com/de/MELD-Score
7. Martinez-Martinez L M, Rosales-Sotomayor G, Jasso-Baltazar E A, Torres-Diaz J A, Aguirre-Villarreal D, Hurrtado-Diaz de Leon I, Paez-Zayas V M, Sanchez-Cedillo A, Martinez-Vasquez S E, Tadeo-Espinoza H N, Guerrero-Cabrera J P, Garcia-Alanis M (2024) Acute liver failure: Management update and prognosis. Rev Gastroenterol Mex 89 (3) 404 - 417
8. Sauer D, Herdtle S, Kiefl D (2023) Klinikleitfaden: Klinische Akut- und Notfallmedizin. Elsevier Urban und Fischer Verlag 233
9. Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, Alqahtani S, Wong R J, Limketlai B N, Larson A M, Grant L (2023) Acute Liver Failure Guidelines 118 (7) 1128 – 1153
10. Stravitz R T, Lee W M (2019) Acute liver failure. Lancet. 394 (10201) 869 -881
11. Tilg H, Zoller H (2021) Basics Gastroenterologie. Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 85
12. USZ (Universitätsspital Zürich) Redaktionsteam (2026) Akutes Leberversagen. https://www.usz.ch/krankheit/akutes-leberversagen/