Kryptogene Hepatitis

Kryptogene Autoimmunhepatitis; unklare Hepatitis; Hepatitis unklarer Ursache;

Unter einer kryptogenen Hepatitis versteht man eine Form der Leberentzündung unbekannter Genese (Herold 2025), die sich durch konventionelle klinische, histologische und laborchemische Untersuchungen nicht erklären lässt (Czaja 2011).

Die chronische Hepatitis wird nach dem Score von Desmet eingeteilt in:

• Grad 1 sog. minimale Hepatitis:
  • geringe portale Entzündungsinfiltrationen
  • keine Grenzzonenhepatitis
  • keine oder allenfalls minimale azinäre Untergänge der Parenchymzellen
• Grad 2 sog. milde bzw. geringgradige Hepatitis:
  • Geringe fokale Grenzzonenhepatitis
  • geringe bzw. mäßige portale Entzündungsinfiltrate
  • keine Gruppennekrosen
  • einzelne parenchymatöse Einzelzellnekrosen (Piper 2013)
• Grad 3 sog. mäßige bzw. mittelgradige Hepatitis:
  • mäßige bis schwere portale Entzündungszeichen
  • erhebliche Grenzzonenhepatitis
  • keine Brücken- oder panlobuläre Nekrosen
  • zahlreiche azinäre Einzelzellnekrosen
  • vereinzelte Gruppennekrosen
• Grad 4 schwere bzw. hochgradige Hepatitis:
  • Schwere portale Entzündungsinfiltrationen
  • Grenzzonenhepatitis
  • Schwere azinäre Entzündung
  • Gruppennekrosen
  • Evtl. Brücken- und panlobuläre Nekrosen (Piper 2013)

Das Blut von Patienten, die an einer kryptogenen Hepatitis erkrankt sind, ist als infektiös anzusehen (Kramer 2001).

Die kryptogene Hepatitis findet sich bei bis zu 20 % der an einer Hepatitis Erkrankten (Herold 2025).

Man schätzt die Häufigkeit der an kryptogener Hepatitis Erkrankten auf insgesamt 5,4 %. Bei Patienten mit Leberzirrhose wird bei 5 – 30 % eine kryptogene Zirrhose diagnostiziert (Czaja 2011).

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Kasper (2015) reiht sie in die Kategorie der Virushepatitiden ein.

Die Erkrankung verläuft im Frühstadium oftmals symptomlos bzw. symptomarm. Erst bei Beeinträchtigung der Leberfunktion kommt es zu Symptomen wie z. B. Müdigkeit, allgemeiner Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, Übelkeit, Ikterus.

Die kryptogene Hepatitis ist eine Ausschlussdiagnose.

Nachweis von Autoantikörpern wie z. B. LP, ANA, SMA, LKM, Anti-SLA-Antikörper (Adler 2000)

In einer Studie von Akyüz et al. (2019) konnte gezeigt werden, dass hohe Positivraten für Anti-HEV-IgG und HEV-RNA bei Patienten mit kryptogener Zirrhose bestehen.

- Autoimmunhepatitis

- Steatotische Lebererkrankung unbekannter Ursache (Adler 2000)

• Chronische Hepatitis
• Leberzirrhose (Piper 2013)
• Protrahiertes subakutes Leberversagen in bis zu 90 % verursacht durch eine kryptogene Hepatitis (Burchardi 2004)
• Fulminantes Leberversagen (Adler 2000)
• Akutes Leberversagen: Bei 22% der Patienten mit akutem Leberversagen liegt eine kryptogene Hepatitis vor (Leitlinien 2023)
• Hepatozelluläres Karzinom (Czaja 2011)

Bei einer akuten kryptogenen Hepatitis wurde in einer Studie bei vier Patienten mit ALT-Werten > 1.000 U/l und Bilirubinwerten > 400 µmol/l eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und in einem Fall Azathioprin erfolgreich eingesetzt. Es kam darunter zu einem Abfall der Aminotransferasen und einer raschen Normalisierung der Leberfunktion. Das Ansprechen der Therapie könnte auf eine autoimmune Genese der Erkrankung hinweisen (Potthoff 2007).

Bei der kryptogenen Hepatitis besteht die Indikation zur Lebertransplantation (Czaja 2011).

Die 1-Jahres-Überlebensrate nach Lebertransplantation liegt zwischen 72-85 %, die 5-Jahres-Überlebensrate zwischen 58-73 % (Czaja 2011).

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