Late-Fontan-Failure

Die erste Fontan-Operation eines Patienten mit univentrikulärem Herzen erfolgte 1968 durch Francis Fontan et al. und stellte einen Meilenstein in der chirurgischen Behandlung dar (Herold 2018).

Die Definition des Late-Fontane-Failure ist in der Literatur nicht exakt festgelegt. Einige Publikationen legen Tod, Herztransplantation, Fontan-Takedown, mechanische Kreislaufunterstützung (ECLS) oder eine Revision der Fontane-OP als Definition fest. In anderen Publikationen werden Komplikationen, die in Zusammenhang mit der Fontane-Zirkulation stehen, allesamt als Late-Fontane-Failure angesehen (Kampf 2021)

Late -Fontane-Failure stellt einen Folgezustand nach Fontan-Operation dar, bei dem es zu folgenden Veränderungen kommen kann:

- progrediente Verschlechterung der Ventrikelfunktion

- progrediente AV-Klappeninsuffizienz

- Anstieg des Lungengefäßwiderstandes

- Vorhofvergrößerung (insbesondere rechts)

- Leberstauung durch den chronisch erhöhten Venendruck

- PV-Obstruktion (Herold 2025)

Kramer et al. entwickelten einen Score, mit dem Anzeichen eines Fontan-Versagens leichter zu erkennen sind. Dieser Score umfasst verschiedene klinische, Hämodynamische, laborchemische und echokardiographische Parameter (Kramer 2022).

Late-Fontan-Failure tritt bei bis zu 15 % der Betroffenen nach einer Fontan-Operation auf. Besonders dystrophe Kinder zeigen ein hohes Risiko (Moosmann 2013). Eine Proteinverlust-Enteropathie entwickeln ca. 10 % der Kinder (Hanser 2020).

Beim Fontan-Versagen handelt es sich um ein multifaktorielles Syndrom, das charakterisiert ist aus einer Kombination aus erhöhtem Zentralvenendruck, eingeschränktem Herzzeitvolumen und konsekutiven Endorganschäden (Kuhnert 2026).

Zentrale pathophysiologische Mechanismen stellen dabei folgende Kriterien dar:

• Reduziertes Herzzeitvolumen
• Verminderte ventrikuläre Last
• Chronisch erhöhter systemvenöser Druck (Kuhnert 2026)

Dies führt zu einer systemischen Minderperfusion und venösen Stauung. Daraus wiederum resultieren:

• Hepatische Schädigung
• Lymphatische Dysfunktion durch Stauung
• Myokardiale Fibrose
• Ventrikuläre Dysfunktion (Kuhnert 2026).

Late-Fontan-Failure äußert sich in einem Alter zwischen 6 – 39 Jahren, das mediane Alter liegt bei 15 Jahren (Mößinger 2016).

Patienten mit Late-Fontan- Failure klagen anfänglich über unspezifische Symptome wie Dyspnoe, Belastungsintoleranz und rasche Ermüdbarkeit.

Später treten dann Zeichen der venösen Stauung auf mit peripheren Ödemen, Zyanose, Aszites und Arrhythmien (Kuhnert 2026).

• Plastische Bronchitis
• Proteinverlust-Enteropathie (PLE)
• Thromboembolische Ereignisse

Die Therapie sollte ausschließlich in darauf spezialisierten Zentren erfolgen und umfasst die Behandlung reversibler Ursachen wie Stentimplantation, Herzklappenrekonstruktion bzw. Herzklappenersatz, Arrhythmie-Behandlung, medikamentöse Therapie zur Senkung des Gefäßwiderstandes und der Thromboseprophylaxe, Diuretika und letztlich eine Herztransplantation (Kuhnert 2026).

Die kumulative Überlebensrate bei Z. n. Fontan-Operation liegt nach 10 Jahren bei 96 %, nach 15 Jahren bei 93,3 % und nach 20 Jahren bei 77,7 % (Mößinger 2016).

Die Mortalität in Zusammenhang mit Fontan-Versagen liegt bei 48,1 %, die Überlebensrate liegt nach 5 Jahren bei 64 % und nach 10 Jahren bei 36 % (Kramer 2022).

1. Hanser A (2020) Fontan-Versagen: Risiko besser abschätzen. Gerd Killian-Projektförderung. Herzblatt 22-23
2. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 205
3. Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 205 – 206
4. Kampf K (2021) Kurz- und Langzeitverlauf nach Fontan-Operation am LMU Klinikum München Vergleichsanalyse des Outcomes von Patienten mit rechtem Systemventrikel vs. linkem Systemventrikel. Dissertation zum Erwerb des Doktorgrades der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität zu München
5. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
6. Kramer P, Schleiger A, Schafstedde M, Danne F, Nordmeyer J, Berger F, Ovroutski S (2022) A Multimordal Score Accurately Classifies Fontan Failure and Late Mortality in Adult Fontan Patients. Front Cardiovasc Med. 10:9:767503 Doi: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35360016/
7. Kuhnert B, Reh F, Schuckel S (2026) Fontan-Versahen. DocCheck Flexikon. doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Fontan-Versagen
8. Mößinger L S (2016) Langzeitverlauf nach Fontanoperation: Kreislaufphysiologie, Morbidität und Mortalität bei adoleszenten und adulten Patienten. Springer Verlag Fachmidien Wiesbaden, 27
9. Moosmann J, Wiebensohn T, Cesnjevar R, Rüffer A, Glöckler M, Toka O, Dittrich S (2013) Analysen zur Prädisposition  und Manifestation der Failing Fontan Zirkulation. Thorac Cardiovasc Surg 61 – V23