Landouzy-Sepsis
Synonym(e)
Erstbeschreiber/Historie
Der französiche Neurologe Louis Theophile Joseph Landouzy (1845-1917) beschrieb als Erster die nach ihm benannte Landouzy-Sepsis (Schad 2023).
Definition
Die Landouzy-Sepsis stellt eine septische Verlaufsform der (Primär- [Ott 2006]) Tuberkulose bei immunsupprimierten Patienten dar (Herold 2025), deren Immunsystem z. B. durch angeborene oder erworbene Defekte, Kortikosteroid-Therapie oder eine immunsuppressive Therapie stark beeinträchtigt ist (Thomas 2003).
Es handelt sich dabei überwiegend um Patienten, die zunächst an einer Sepsis erkranken und bei denen erst im weiteren Verlauf die Diagnose einer Tuberkulose gestellt wird (Dierkes 2014).
Vorkommen
Die Erkrankung ist sehr selten (Ott 2006). Nur ca. 1-2 % der an einer voranschreitenden Primärtuberkulose erkrankten Patienten entwickeln eine Landouzy-Sepsis (Schad 2023).
Ätiologie
Ausgelöst wird die Erkrankung durch das Mycobacterium tuberculosis (Schad 2023).
Pathophysiologie
Die Primärtuberkulose wird normalerweise eingedämmt und verläuft asymptomatisch. Bei Patienten mit bestehender Immunschwäche hingegen kommt es zu einer hämatogenen Streuung der Erreger und Ansiedlung in zahlreichen Organen (Schad 2023).
Manifestation
Die Landouzy-Sepsis manifestiert sich überwiegend bei immunsupprimierten Patienten wie z.B. HIV-Positiven und iatrogener Immunsuppression (Dierkes 2014).
Lokalisation
Landouzy-Sepsis befällt den gesamten Organismus. Makroskopisch lassen sich zahlreiche, wenige Millimeter große Knötchen in Organen wie z.B. Leber, Milz, Meningen, Nieren ertasten (Thomas 2003).
Klinik
- Fieber
- Dyspnoe
- Splenomegalie
- Gewichtsabnahme
- Störungen des Bewusstseins (Schad 2023)
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt durch:
- Erregernachweis (PCR)
- Gamma-Interferon-Test (IGRA)
- Bildgebung (Schad 2023)
Typischerweise finden sich ein negativer Tuberkulintest und keine Typ IV-Reaktion, d.h. keine Granulombildung (Matthys 2002).
Komplikation(en)
- Auftreten eines ARDS
- Multiorganversagen (Schad 2023)
Therapie allgemein
Die Behandlung der Landouzy-Sepsis erfolgt nach den üblichen Grundsätzen einer Sepsis. Zusätzlich sollte eine medikamentöse Therapie mit Tuberkulostatika erfolgen (Schad 2023).
Prognose
Die ohne Prodromi verlaufende Erkrankung (Ott 2006) weist eine sehr hohe Letalität auf (Schad 2023) und endet in ca. 65 % der Fälle letal (Schad 2023).
Literatur
- Dierkes C, Bernasconi E, Marx G, Muhl E, Zacharowski K, Zeuzem S (2014) Spezifische Infektionen. Die Intensivmedizin7 983-995
- Herold G et al. (2025) Innere Medizin. Herold Verlag 324
- Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
- Matthys H, Seeger W (2002) Klinische Pneumologie. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 370
- Ott H W, Brun del Re, Steinke K (2006) Tuberkulöse Sepsis – nichts wirklich Neues und doch eine Herausforderung! Georg Thieme Verlag Stuttgart / New Yor Rofo 178 (5) 542 – 544
- Schad C, Antwerpes F, Boulla A, Blümel M et al. (2023) Landouzy-Sepsis. DocCheck Flexikon doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Landouzy-Sepsis
- Thomas C, Adler C P, Büttner R, Hagedorn M, Mennel H D, Moll R, Rüschoff J (2003) Makropathologie: Lehrbuch und Atlas zur Befunderhebung und Differentialdiagnostik. Schattauer Verlag Stuttgart 68