Morbus RaynaudI73.0
Synonym(e)
Primäres Raynaud-Syndrom; Raynaudsche Krankheit
Erstbeschreiber
Raynaud, 1862
Definition
Primäres Raynaud-Phänomen. Minusvariante: Digitus mortuus.
Bemerkung: Grundsätzlich unterscheidet sich die klinische Symptomatik des Morbus Raynaud (synonym zu "primäres Raynaud-Syndrom") nicht von der des Raynaud-Syndroms und wird unter dieser Begifflichkeit abgehandelt und aktualisiert.
Ätiopathogenese
Idiopathisch, auslösend wirken: Abkühlungsreiz, vor allem Temperaturen um 12-16 °C, endokrine Faktoren: Dysfunktion der Schilddrüse und der Hypophyse, gehäuft familiäres Auftreten.
Manifestation
Im frühen Erwachsenenalter, vor allem bei Frauen, auftretend.
Lokalisation
Vor allem Zeige- und Mittelfinger sind befallen.
Klinisches Bild
In drei Phasen verlaufende, mit Parästhesien, Taubheit, Kribbeln und Brennen sowie Schmerzen beim Übergang von Zyanose zu Rötung einhergehende symmetrische Anfälle.
- Phase 1: Blässe eines oder mehrerer Finger.
- Phase 2: Zyanose.
- Phase 3: Rötung durch reaktive Hyperämie.
- Im chronischen Stadium dystrophe Haut der betroffenen Finger, Nageldystrophie, Wundheilungsstörungen. Die Ausbildung von auf die Fingerspitzen beschränkten, symmetrischen bis stecknadelkopfgroßen Nekrosen ist möglich.
Diagnose
Klinik, Nagelfalzkapillaroskopie, Pulsoszillographie mit Kälteprovokation.
Differentialdiagnose
S. u. Raynaud-Syndrom
Therapie
Entsprechend dem Raynaud-Phänomen.
Verlauf/Prognose
Rezidivierender Verlauf. Entwicklung einer Sklerodaktylie ist möglich.
Literatur
- Raynaud AGM (1862) De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, Rignoux, Paris
- Raynaud M (1888) On asphyxia and symmetrical gangrene of the extremities 1862 and new researches on the nature and treatment of local asphyxia of the extremities 1874. Translated by T. Barlow In: Selected Monographs, New Sydenham Society, London, S. 1-199