Subunguales EnchondromQ78.4
Synonym(e)
Dyschondroplasie; Enchondromatose Ollier; Enchondromatosis; Enchondrom subunguales; Hemichondrodystrophie; Morbus Ollier; Ollier disease; Ollier M.; Olliersches Syndrom; Osteochondromatosis Syndrome
Erstbeschreiber
Ollier, 1900
Definition
Skelettdysplasie charakterisiert durch multiple Enchondrome, die überwiegend halbseitig auftreten und mit gestörtem Längenwachstum einhergehen. Von einigen Autoren wird die Erkrankung als Teil des Maffucci-Syndroms aufgefasst.
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Inzidenz: 1/1 Mio. Einwohner/Jahr.
Ätiopathogenese
Unklar.
Klinisches Bild
Halbseitig verkürzte Extremitäten. Häufig multiple Enchondrome und Hämangiome in den betroffenen Knochen.
Verlauf/Prognose
Gelegentlich Spontanfrakturen.
Literatur
- Al-Ismail K et al. (2002) Ollier's disease in association with adjacent fibromatosis. Skeletal Radiol 31: 479-483
- Auyeung J et al. (2003) Maffucci lymphangioma syndrome: an unusual variant of Ollier's disease, a case report and a review of the literature. J Pediatr Orthop B 12: 147-150
- Nguyen BD (2004) Ollier disease with synchronous multicentric chondrosarcomas: scintigraphic and radiologic demonstration. Clin Nucl Med 29: 45-47
- Ollier M (1900) De la dyschondrosplasie. Bull Soc Chir Lyon 3: 22-27
- Schwarz W et al. (2002) Multiple enchondromatosis: Ollier's disease. Unfallchirurg 105: 1139-1142