Sertoli-Zell-SyndromE29.85
Synonym(e)
Absence of germ cells; Castillo-Syndrom; Del-Castillo-Syndrom; Germinal cell aplasia; Germinalzellaplasie; Sertoli-cells-only-Befund; Sertoli-cells-only-syndrome; Sertoli-Zell-Only-Befund; Sertoli-Zell-Only-Syndrom
Erstbeschreiber
Del Castillo, Trabucco u. de la Balze, 1947
Definition
Primärer normo- bzw. hypergonadotroper Hodenschaden beim Mann mit fehlendem Keimepithel und Sterilität.
Ätiopathogenese
Unklar, angeboren oder erworben, infektiöse oder toxische Ursache.
Manifestation
Bei Männern, meist 20.-40. LJ.
Klinisches Bild
Unauffälliger männlicher Habitus. Azoospermie im Ejakulat.
Histologie
Fehlendes Keimepithel und fehlende Spermiogenese, Sertoli-Zellen vorhanden, Leydig-Zellen vorhanden, Tubuli teilweise sklerosiert. Nur beim fokalen Sertoli-Zell-Syndrom finden sich in variabler Menge noch Keimzellen in den Tubuli.
Therapie
Bei vollständiger Azoospermie: Keine Fertilität zu erreichen.
Bei fokalem Sertoli-Zell-Syndrom: Bei Kinderwunsch Vitalitätstest der Spermien. Wenn reife bewegungsfähige Spermien vorliegen, kann In-Vitro-Fertilisation versucht werden. Bei Vorliegen intakter Vorstufen Intrazytoplasmatische Spermieninjektion.
Literatur
- Del Castillo EB, Trabucco A, de la Balze A (1947) Syndrome produced by absence of the germinal epithelium without impairment of the Sertoli or Leydig cells. J Clin Endocr 7: 493