Sclerema adiposum neonatorumP83.0

Uzembenzius, 1772; Underwood, 1784

Seltene, diffuse, indurierende Pannikulitis unreifer Neugeborenen, meist sekundär als Symptom einer lebensbedrohlichen Grunderkrankung auftretend.

Ungeklärt. Diskutiert werden mangelhafte Ernährung, Infekte, Diarrhoe, Auskühlung (beobachtet nach therapeutischer Hypothermie).

Ab Geburt auftretend, vor allem zwischen dem 2. und 10. Lebenstag, bei schweren Grunderkrankungen auch bei älteren Kindern. Es gibt eine leichte  Prädominanz des männlichen Geschlechts.

Zunächst sind Oberschenkel und Gesäß befallen. Rasche Generalisierung. Palmae und Plantae sind frei.

Lederartig verhärtete, wachsartig blasse, kalte, evtl. auch zyanotische, nicht abhebbare Haut und Unterhaut. Keine Dellen eindrückbar. Maskenartig starres Gesicht, Beeinträchtigung der Beweglichkeit der Gelenke, Einschränkung der Atemexkursion, herabgesetzte Körpertemperatur.

Verbreiterte Bindegewebssepten, vergrößerte, unregelmäßige Fettzellen mit "needle shaped clefts", nadelförmigen, aus Triglyzeriden bestehenden Kristallen; typischerweise fehlt ein entzündliches Infiltrat, abgesehen von einigen neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Makrophagen oder mehrkernigen Riesenzellen.

Adiponecrosis subcutanea neonatorum.

Gefahr septischer Prozesse.

Symptomatische intensivmedizinische Betreuung mit Kreislaufstabilisierung, Flüssigkeits- und Elektrolytstabilisierung, Regulation der Körperwärme (Inkubator), Sondenernährung.

Ungünstig. Schneller letaler Verlauf ist möglich. Mortalität 50 bis 85%. Tod durch Sepsis.

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