Sarkom epitheloidesC49.9
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Enzinger, 1970
Definition
Sehr seltener, aggressiv wachsender, maligner Tumor der Weichgewebe, der als tief dermale oder als subkutane plattenartige oder knotige Masse in Erscheinung tritt.
Einteilung
Das epitheloide Sarkom wird unterteilt:
- klassisches epitheloides Sarkom (classic epithelioid sarcoma): subkutane oder tief dermale, knotige Neubildung der distalen Extremitäten (Hände, Finger, untere Extremität) junger Erwachsener
- proximales epitheloides Sarkom (proximal epithelioid sarcoma): tiefes Weichgewebe des Beckens sowie der Genitalregion (z.B. Vulva) älterer Patienten, mit deutlich schlechterer Prognose.
Histologie
Meist multilokuläre solide Tumorknoten mit epitheloiden oder auch spindeligen Zellfromationen; häufig sind zentrale Nekrobiosezonen. Auch Verkalkungen oder myxoide Stromareaktionen. Mitosen sind eher selten nachweisbar. Die Tumrzellen exprimieren Vimentin, EMA, Panzytokeratin. Seltener Expression von CD34 und des Gefäßmarkers ERG. Nachweisbar sind Muationen des SMARCB1/INI-Gens das auf dem Chromosom 22q1-2 lokalisiert ist.
Therapie
Operativ mit ausreichendem Sicherheitsabstand.
Verlauf/Prognose
Hohe postoperative Rezdivquote. Lymphknotenmetastasen sind bei 40-50% der epitheloiden Sarkome zu erwarten. Die 5-Jahres Überlebensrate liegt bei 60-80%.
Literatur
- Gayatri SP et al. (2015) Proximal type of epithelioid sarcoma of back with metastasis to humerus at presentation: Indicating aggressive behavior. Indian J Cancer 52: 97-98.
- Kohashi K et al. (20149 ERG and SALL4 expressions in SMARCB1/INI1-deficient tumors: a useful tool for distinguishing epithelioid sarcoma from malignant rhabdoid tumor. Hum Pathol 46: 225-230.
- Menztel T (2016) Mesenchymale Tumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S788-789
- Rodrigues AI et al. (2015) Proximal-type epithelioid sarcoma-unusual presentation: unilateral vulvar mass. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2014-208488.
- Thway K et al. (2016) Epithelioid Sarcoma: Diagnostic Features and Genetics. Adv Anat Pathol 23:414-9