Primär kutanes gamma/delta-T-Zell-Lymphom C84.5
Synonym(e)
Kutanes zytotoxisches gamma-delta positives T-Zell-Lymphom; Kutanes zytotoxisches T-Zell-Lymphom (gamma-delta positives); Kutanes zytotoxisches T-Zell-Lymphom gamma-delta positives; Primär kutanes gamma/delta-T-Zell-Lymphom; Primär kutanes γδ-T-Zell Lymphom; Zytotoxisches (gamma-delta positives) kutanes T-Zell-Lymphom
Definition
Seit 1994 anerkannte Lymphom-Entität (REAL-Klassifikation) mit überwiegend systemischen Manifestationen. Sehr selten Hautbefall (etwa 3% der kutanen T-Zell-Lymphome). Die Tumorzellen exprimieren definitionsgemäß den gamma-delta T-Zell-Rezeptor an der Oberfläche.
Vorkommen/Epidemiologie
Gehäuft bei Organ-Transplantierten, bei Patienten mit M. Hodgkin oder Lupus erythematodes in der Anamnese.
Manifestation
Bei jüngeren Patienten (Durchschnittsalter in größeren Studien: 34 Jahre).
Klinisches Bild
Klinik ähnlich der Mycosis fungoides oder der pagetoiden Retikulose. Eine beschriebene subkutane Form des gamma-delta positiven kutanen T-Zell-Lymphoms ähnelt im Verlauf dem pannikulitisartigen kutanen T-Zell-Lymphom. Systembefall ist häufig, insbes. an Leber, Milz und oberem Intestinaltrakt.
Therapie
S.u. Kutane T-Zell-Lymphome.
Verlauf/Prognose
Schlechte Prognose; mittlere Überlebenszeit bei systemischem Befall = 16 Monate. Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie.
Literatur
- El-Shabrawi-Caelen L et al. (2000) The clinicopathologic spectrum of cytotoxic lymphomas of the skin. Sem Cutan Surg 19: 118-123
- Guizzardi M et al. (2003) Cytotoxic gamma/delta subcutaneous panniculitis-like T-cell Lymphoma: report of a case with pulmonary involvement unresponsive to therapy. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 219-222
- Jaffe ES et al. (2003) Classification of cytotoxic T-cell and natural killer cell lymphomas. Semin Hematol 40: 175-184