Plexiformer fibrohistiozytärer Tumor
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Enzinger und Zhang 1988
Definition
Bevorzugt bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretender, fibro-myofibroblastisch differenzierter, langsam jedoch lokal aggressiv wachsender, selten metastasierender, kutan-subkutan lokalisierter, schmerzloser Tumor.
Manifestation
Kinder und junge Erwachsene, auch im späteren Alter auftretend.
Histologie
In Bädern und Faszikeln angeordnetes Tumorparenchym aus fibroblastisch oder myofibroblastisch differenzierten spindeligen Zellfromationen. Eingestreut finden sich epitheloide oder histiozytäre Zellen mit mehrkernigen Riesenzellen. Mitosen sind selten. Auch myxoide oder faserreiche Abschnitte. Die Tumorzellen sind immunreaktiv für Vimentin, CD68; negativ für S-100-Protein und Panzytokeratin.
Therapie
Exzsion mit ausreichendem Sicherheitsabstand (Rezidivgefahr).
Literatur
- Elwood H et al. (2011) Dermal and Subcutaneous Plexiform Soft Tissue Neoplasms. Surg Pathol Clin 4: 819-842.
- Harrill JC et al. (2014) Plexiform fibrohistiocytic tumor of the foot: a case report. J Foot Ankle Surg 53:635-637.
- Jacobson-Dunlop E et al. (2011) Features of plexiform fibrohistiocytic tumor in skin punch biopsies: a retrospective study of 6 cases. Am J Dermatopathol 33:551-556.
- Pissoat L et al. (2011) Plexiform fibrohistiocytic tumor. Hautarzt 62: 809-812.
- Yalcinkaya U et al. (2013) Plexiform fibrohistiocytic tumor of bone. Pathol Int 63: 554-558.