Pemphigus herpetiformisL10.81
Synonym(e)
Akantholytische Dermatitis herpetiformis; Dermatitis herpetiformis akantholytische
Erstbeschreiber
Floden u. Gentale, 1955
Definition
Sonderform der Pemphiguserkrankung mit herpetiform angeordneten, juckenden oder brennenden, papulovesikulösen Hauterscheinungen auf erythematösem Grund, in der Regel bei klinisch manifestem Pemphigus foliaceus, selten bei Pemphigus vulgaris.
Vorkommen/Epidemiologie
Selten (5-8% aller Pemphiguserkrankungen), panethnisch, keine Geschlechtsprädilektion.
Manifestation
Bei Erwachsenen (30.-80. LJ) auftretend, gehäuft um das 60. LJ.
Klinisches Bild
Schubweiser Krankheitsverlauf mit dicht stehenden, gruppierten, clusterförmig angeordneten, straffen, klaren, 0,1-0,5 cm großen Blasen, die auf roten Flecken oder Plaques lokalisiert sind. Weiterhin zeigen sich brennende oder juckende, 1-6 mm große, rötlich-braune Papeln. Bei zunehmender Dauer des akuten Schubes imponieren erodierte und verkrustete Läsionen sowie Kratzexkoriationen. Nur selten tritt Beteiligung der Mundschleimhaut auf.
Histologie
Oberflächliche Blasenbildung: Akantholyse, eosinophile Spongiose. Intraepidermale und subkorneale Mikroabszesse mit Neutrophilen und Eosinophilen.
Direkte Immunfluoreszenz
IgG, u.a. gegen Desmoglein 1 und Desmocollin 3 im Interzellularraum der Epidermis.
Diagnose
Klinik, Histologie, Immunhistologie, ELISA (IgG gegen Desmoglein 1, IgG gegen Desmocollin 3 sowie IgA gegen Desmoglein 1 sind nachweisbar).
Differentialdiagnose
Therapie
S.u. Pemphigus vulgaris. Systemische Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) initial 60-90 mg/Tag, dann Reduktion auf Erhaltungsdosis. Alternativ: DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 50-150 mg/Tag p.o.
Verlauf/Prognose
Chronisch-rezidivierender Verlauf.
Literatur
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- Floden C, Gentale H (1955) A case of clinically typical dermatitis herpetiformis (M. Duhring) presenting acantholylysis. Acta Derm Venereol (Stockh) 35: 128
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