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Parapsoriasis en plaques großherdig-poikilodermatischeL41.5
Synonym(e)
Definition
Klinisch und histologisch gut gesicherte Variante der großherdig-entzündlichen Parapsoriasis en plaques mit Ausbildung eines poikilodermatisch-atrophischen Zustandes.
Das Krankheitsbild ist wahrscheinlich identisch mit der von Unna, Santi und Politzer im Jahre 1890 beschriebenen Parakeratosis variegata.
Manifestation
Meist im mittleren Lebensalter, seltener auch im Jugendalter oder im hohen Lebensalter auftretend.
Lokalisation
Prinzipiell an allen Körperstellen bis auf Handflächen und Fußsohlen möglich. V.a. jedoch an Rumpf (Mammae), Abdomen, Glutäen und rumpfnahen Extremitäten.
Klinisches Bild
Anulär, striär oder netzförmig angeordnete, Patches, lichenoide Papeln und Plaques. Diese sind stellenweise in den Spaltlinien der Haut ausgerichtet. Bei Ausbildung netziger Formationen scheinen diese dem tiefen Gefäßplexus der Haut zu folgen (Fehldeutung als Livedo). Plaques konfluieren (zufällige Konfluenzmuster) zu größeren inhomogen gemusterten Flächen in denen flächige Erhabenheiten mit Atrophien wechseln. Randständig werden auch flächenhafte bräunliche Flecken (Pigmentierungen) und Teleangiektasien gefunden. Bei Befall des Kapillitiums kann es zur fokalen oder auch diffusen (vernarbenden) Alopezie kommen.
Histologie
- Teils atrophisches aber leicht akanthotisches Epithel zumeist mit kompakter Orthokeratose oder Orthohyperkeratose. Nur selten besteht fleckförmige Parakeratose. Schütteres, diffuses, wenig pleomorphes lymphoidzelliges Infiltrat in bandförmiger subepithelialer Anordnung. Die obere Dermis ist aufgelockert mit zahlreichen weitgestellten Gefäßen. Fokale Epidermotropie mit geringer Spongiose der Epidermis. Vereinzelt finden sich zytoide Körperchen. Pautriersche Mikroabszesse sind möglich. Pigmentinkontinenz.
- Elektronenmikroskopie: Lutzner-Zellen in der Epidermis.
Therapie
In leichten Fällen blande pflegende Therapie.
Bei auasgeprägten, schweren Formen UVA-Bestrahlungen, PUVA-Therapie oder Helio- Klimatherapie.
Wichtig sind halbjährliche klinische und ggf. histologische Kontrolluntersuchungen.
Bei histologischer Sicherung eines kutanen T-Zell-Lymphoms entsprechend angepasste Therapiemaßnahmen
Literatur
- Holubar K (2003) Psoriasis and parapsoriasis: since 200 and 100 years, respectively. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 126-127
- Karenko L et al. (2003) Chromosomal abnormalities in relation to clinical disease in patients with cutaneous T-cell lymphoma: a 5-year follow-up study. Br J Dermatol 148: 55-64
- Popp C et al. (1992) Überlegungen zur Pathogenese der Parakeratosis variegata anhand morphologischer und molekulargenetischer Befunde. Hautarzt 43: 634–639
- Wolf IH et al. (2009) Parapsoriasis lichenoides/parapsoriasis variegata--a new concept. J Dtsch Dermatol Ges 7:993-995