Papulöse Angiolymphoide Proliferation mit epitheloiden Merkmalen bei Erwachsenen und KindernL98.8
Synonym(e)
Definition
PALEFACE ist das Akronym für
- Papulöse
- Angiolymphoide
- Entzündliche
- Fokale
- Atypische
- Celluläre
- Entität
Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene, hinsichtlich ihrer Eigenständigkeit noch umstrittenen, benignen, reaktiv-entzündlichen, vaskuloproliferativen kutanen Erkrankung, die sich histologisch und klinisch zwischen ALHE (angiolymphomatoide Hyperplasie) und einem Pseudolymphom der Haut einordnen lässt.
Manifestation
Betroffen sind Kinder und Erwachsene.
Lokalisation
Gesicht, Hals, oberer Rumpf
Klinik
Solitäre, oder multiple, schmerzlose, flach portuberierende, hautfarbene oder rötliche kleine Papeln.
Histologie
Papulöse Architektur der Läsion
Prominente, epitheloide Endothelzellen (ähnlich Angiolymphoide Hyperplasie der Haut mit hochendothelialen Venolen - ALHE)
Angioide Gefäßformationen
Lymphozytäres Infiltrat, T-Zell-dominant
Keine echten Atypien oder Destruktion
Kein invasives Wachstum
Keine oder geringe Eosinophilie (anders als bei ALHE oder der Angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie (Epitheloides Angiom).
Immunhistochemie
CD31+, CD34+ (Endothelzellen)
CD3+ T-Zellen (vorwiegend CD4+)
CD20+ B-Zellen vereinzelt
Polyklonale TCR- und IgH-Genumlagerungen (d. h. nicht-malign)
Differentialdiagnose
Angiolymphomatoide Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen (ALH-HEV)
Kutanes Pseudolymphom (TRAPP)
Angiolymphomatoide Hyperplasie mit Eosiknophilie
Kaposi-Sarkom (in atypischen Fällen)
Papulöse Form der Mycosis fungoides (frühes Stadium)
Therapie
Chirurgische Exzision meist ausreichend
Bei multiplen Läsionen ggf.:
- Topische oder intraläsionale Kortikosteroide
- Laserbehandlung
- Beobachtung bei asymptomatischen Fällen möglich; Rezidive sind ebenfalls möglich; ein maligner Verlauf ist nicht bekannt.
Hinweis(e)
Diese Entität wurde 2022 von Kempf et al. als neues Krankheitsbild propagiert, da bestimmte papulöse Hautveränderungen bei Kindern und Erwachsenen nicht eindeutig einer "Angiolymphoiden Hyperplasie der Haut mit hochendothelialen Venolen/ALHE oder einer Angiolymphoiden Hyperplasie mit Eosinophilie bzw. einem klassischen Pseudolymphomen zugeordnet werden konnten.
Literatur
- Alfarhan A et al. (2023) Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a case series and literature review. Int Ophthalmol 43:2457-2467.
- Fernández-Figueras MT et al et al.(1995) Of APACHE and PALEFACEs. Am J Dermatopathol17:2009
- Fernández-Figueras MT et al. (2001) Cutaneous angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules is characterized by endothelial expression of cutaneous lymphocyte antigen. Hum Pathol 32:227-229.
- Fernandez-Flores A et al. (2015) Expression of WT-1 by the vascular component of acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. J Cutan Pathol 42(1):50-55
- Lessa PP et al. (2013) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):39-43.