Angiolymphoide Hyperplasie der Haut mit hochendothelialen Venolen T98.8

Fernández-Figueras MT et al. (2001)

Die angiolymphoide Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen (ALHE) ist eine seltene, benigne vaskuloproliferative kutane Erkrankung, die durch eine Kombination aus proliferierenden Blutgefäßen mit charakteristischen hochendothelialen Venolen und einem kräftigem lymphozytärem Infiltrat mit gekennzeichnet ist. Die Eigenständigkeit der angiolymphoiden Hyperplasie mit hochendothelialen Venolen ist bisher noch ungeklärt.

Die Ursache ist bisher ungeklärt. ALHE ist eine idiopathische, gutartige, lymphoproliferative Reaktion der Haut. Die Abgrenzung von der Kimura-Krankheit (Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie), mit der sie früher oft verwechselt wurde ist fließend und nur histologische möglich. 

Häufig bei jungen Erwachsenen (20–40 Jahre), etwas häufiger bei Frauen.

Meist Kopf-Hals-Bereich, vor allem Ohren und Schläfen.

Solitäre oder multiple rötlich-livide ,meist asymptomatische, aber manchmal auch schmerzhafte Papeln, Knoten oder Plaques. Leicht blutend.

Proliferation kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße. Die Gefäßendothelien sind oft epithelioid (plump, mit eosinophilem Zytoplasma) mit prominenten Venolen und charakteristischen zytoplasmareichen hohen Endothelialen (cobblestone-Muster). Weiterhin findet sich ein dichtes lymphozytäres Infiltrat, häufig mit eosinophilen Granulozyten. Keine Keikn Nachweis von Atypien oder destruktivem Wachstum.

Immunhistochemie: CD31+, CD34+ (Endothelzellen); VEGF+ (vaskuläre Wachstumsfaktoren); T- und B-Zell-Infiltrat gemischt, polyklonal.

Angiolymphoid Hyperplasie mit Eosinophili

Morbus Kimura (mehr subkutan, häufig mit Lymphknotenbeteiligung und IgE-Erhöhung)

Kaposi-Sarkom: Meist multipel, HIV-Positivität

Lymphom / Pseudolymphom: Histologie diagnostisch

Chirurgische Exzision ist die Therapie der Wahl (aber Rückfallrate möglich)

Alternativ: Lasertherapie

Alternativ: Kortikosteroide (topisch/intralesional)

Alternativ: Imiquimod

Langsamer, progredienter Verlauf, Spontanremission möglich, aber selten.

1. Fernández-Figueras MT et al. (2001) Cutaneous angiolymphoid hyperplasia with high endothelial venules is characterized by endothelial expression of cutaneous lymphocyte antigen. Hum Pathol 32:227-229.
2. Fernandez-Flores A et al. (2015) Expression of WT-1 by the vascular component of acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. J Cutan Pathol 42(1):50-55
3. Lessa PP et al. (2013) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):39-43.