Neurokutane SyndromeQ85.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Synonym(e)

Phakomatosen

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Definition

Heterogene Missbildungssyndrome mit Hautveränderungen und Missbildungen des ZNS sowie anderer Organe. Die kutanen Symptome sind häufig bereits bei der Geburt vorhanden und ermöglichen frühzeitig die Diagnose.

Merke! Der noch immer verwendete Begriff "Phakomatosen" (Phakos = Linse, Mater = Mutter, hier für Mal) sollte zugunsten "neurokutane Syndrome" verlassen werden, da medizinhistorisch zu den Phakomatosen nur die Neurofibromatose und die Pringle-Bournevillesche Phakomatose zählen.

Einteilung

Zu den neurokutanen Syndromen werden gerechnet:

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles