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NeurofibromD36.16
Definition
Häufigster neurogener Tumor, der solitär oder im Rahmen einer Neurofibromatose auftritt.
Einteilung
Man unterscheidet:
- Diffuses (oberflächlich gelegenes) Neurofibrom
- Plexiformes (eingekapseltes, meist tief dermal oder subkutan gelegenes) Neurofibrom
- Pigmentiertes Neurofibrom (diffus oder plexiform)
- Gemischtes Neurofibrom (diffus und plexiform).
Klinisches Bild
Solitäre oder multiple, 0,2-0,5 cm große oder monströse, sackförmig-polyploide, hautfarbene bis bläuliche, breit oder gestielt aufsitzende, auffallend weiche Tumoren, evtl. mit Faltenbildung oder als wammenartiges Gebilde.
Typisch ist das Klingelknopfphänomen: Die Haut protuberierende Tumoren lassen sich durch eine hernienartige dermale Lücke mit einem Finger wieder zurückschieben. Die plexiformen (eingekapselten) Neurofibrome können als strangartige, derbe Strukturen in der Tiefe der Dermis oder der Subkutis getastet werden.
Histologie
Zellreiche, fast homogene Ansammlung aus myelinisierten und unmyelinisierten Nervenfasern, modifizierten Schwannschen-Zellen, Fibroblasten, Makrophagen, Mastzellen, kollagenen und elastischen Fasern sowie schwach basophiler mukoider Grundsubstanz ohne erkennbare Zellgrenzen.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei funktionell oder kosmetisch störenden Tumoren ggf. Exzision.
Literatur
- Babovic S et al. (2003) Liposuction: a less invasive surgical method of debulking plexiform neurofibromas. Dermatol Surg 29: 785-787
- Filippo G et al. (1989) Solitary Plexiform Neurofibroma. Dermatologica 179: 84–86
- Renshaw A et al. (2003) Massive plexiform neurofibroma with associated meningo-encephalocoele and occipital bone defect presenting as a cervical mass. Br J Plast Surg 56: 514-517