Lipidablagerungserkrankungen, systematisierteE75.6

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Thesaurismosen

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Definition

Meist genetisch fixierte Zellstoffwechselstörungen mit sekundärer intrazellulärer Lipideinlagerung ohne Hyperlipoproteinämie. Durch genetisch fixierte Zellstoffwechselstörungen kommt es erst sekundär zu intrazellulärer Lipideinlagerung. Hierzu gehören: Refsum-Syndrom, Tangier-Krankheit, Angiokeratoma corporis diffusum, M. Gaucher, Niemann-Pick-Krankheit, disseminierte Lipogranulomatose.

Therapie

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