Hypokeratose, zirkumskripte akraleL98.9

Pérez, 2002

Umstrittene, offenbar angeborene, sehr seltene, eminent chronische, solitäre epidermale Differenzierungsstörung der Haut mit folgenden klinischen Charakteristika: atrophisch erscheinender, zirkumskripter (scharf begrenzt, wie ausgestanzt wirkend), 0,2-3,0 cm großer, wenig symptomatischer, roter Fleck, der vorwiegend an der palmaren und seltener an der plantaren Leistenhaut auftritt.

Ungeklärt; offenbar kommt es zu einem genetisch induzierten, zirkumskripten  Verhornungsdefekt mit konsekutivem Verlust der Adhäsivität der Keratinozyten.

Frauen, seltener Männer höheren Lebensalters.

Überwiegend Daumenballen, aber auch andere Stellen der Handfläche und seltener auch der Fußsohle.

Scharf begrenzter, 0,2-3,0 cm großer, solitärer, roter, leicht eingesunkener Fleck (Atrophie) mit einem angedeuteten etwas aufgeschuppten Rand. Gelegentlich wird über eine vermehrte Kälteempfindlichkeit berichtet.

Zirkumskripter, wie ausgestanzt wirkende ausgedünnte, orthokeratotische Hornschicht.  Regulär wirkende Epidermis mit einem leicht ausgedünnten Str. granulosum; geringes, superfizielles, unspezifisches dermales Infiltrat. Keine kornoide Lamelle, keine Zellatypien.

Bowen, M : Ungewöhnliche Lokalisation; durch eine histologische Untersuchung läßt sich diese Diagnose ausschließen. Solitäre Porokeratosen der Akren: Extrem seltener Befund; histologisch abzuklären.

Harmloses Krankheitsbild, eine Therapie ist im Allgemeinen nicht notwendig. Ggf. Exzision bei kleineren Herden.

Offenbar jahrzehntelanger konstanter Verlauf.

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