Fibroblastom desmoplastischesD23.-
Synonym(e)
Definition
Seltene, meist großflächige, gutartige, überwiegend subkutan, seltener kutan lokalisierte, fibroplastische Geschwulst, die v.a bei erwachsenen männlichen Patienten auftritt.
Lokalisation
Rücken, obere und untere Extremität, auch Kopf-Halsbereich (Oralbereich, Orbita)
Klinisches Bild
Langsam wachsende,tiefliegende, meist großvolumige, plattenartige oder knotige Tumormassen, die je nach Lokalisation örtliche Funktionen stören.
Histologie
Zellarme, gut abgrenzbare Geschwulst aus fibroblastisch differenzierten Zellen in einem kollagenreichen Stroma. Keine erhöhte Proliferationsaktivität. Keine Zellatypien. Tumorzellen exprimieren Vimentin und alpha-glattmuskuläres Aktin, nicht jedoch Desmin, CD34 und S-100-Protein. In den Tumorzellen konnte eine Translokalisation t(2;11) (q31;q12) nachgewiesen werden (Nishio J et al.).
Therapie
Operative Sanierung
Literatur
- Bhagalia S et al. (2012) Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma) of the oral cavity. J Oral Maxillofac Pathol 16: 277-279.
- Hu SC et al. (2015) Dermal desmoplastic fibroblastoma presenting as a large sacral mass. Australas J Dermatol doi: 10.1111/ajd.12363.
- Kawaguchi Y et al. (2015) Invasive desmoplastic fibroblastoma in the chest wall. Ann Thorac Surg 99:e85-86.
- Kim JH et al. (2012) Desmoplastic fibroblastoma of the finger tip in an adult. Arch Plast Surg 39: 84-86.
- Nishio J et al. (2011) Translocation t(2;11) is characteristic of collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma). Cancer Genet 204:569-571.
- Stacy RC et al. (2013) Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma) of the orbital rim. Ophthal Plast Reconstr Surg 29:e101-104.