Erythrokeratodermien (Übersicht)

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 22.04.2025

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Definition

Gruppe seltener, autosomal dominat vererbter, entzündlicher Ichthyosen die klinisch durch meist wechselnde Erytheme und scharf begrenzte Hyperkeratosen, sowie durch Mutationen von der Transmembranproteine Connexin 30.3 oder 31 gekennzeichnet sind.

Einteilung

Hierzu gehören:

Erythrokeratodermia figurata variabilis (Connexin-Gene GJB3 und GJB4)
Erythrokeratodermia papillaris et reticularis
Erythrokeratodermia progressiva symmetrica (Mutationen in den Genen ELOVL4,Loricrin sowie in versch. Connexin-Genen)
Erythème desquamative en plaque congénital et familial.

Autoren

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Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles