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Epidermalzyste, proliferierendeL72.0
Erstbeschreiber
Sau, Graham u. Helwig, 1995
Definition
Der proliferierenden Tricholemmalzyste entsprechender, tief dermal gelegener, langsam wachsender, hautfarbener Tumor mit epidermaler Verhornung der Zystenwand (deutlich sichtbare Keratohyalingranula im Stratum granulosum).
Ätiopathogenese
Unklar.
Manifestation
Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Lokalisation
Kapillitium (ca. 20%), anogenital (30-40%), Extremitäten (10-20%), Gesäß, Rumpf (10-15%).
Klinisches Bild
Seltener, solitär oder multipel auftretender, langsam wachsender, hautfarbener, 0,4-15 cm großer, solider oder zystischer Knoten.
Histologie
Überwiegend subepidermal gelegener zystischer Tumor mit zentralen Hornmassen. Breites, über ein Stratum corneum verhornendes Wandepithel, das in plumpen, reifzelligen Proliferationen das umgebende Gewebe infiltriert. Nachweis von zwiebelschalenartigen Epithelrosetten. Zunehmende Zell- und Kernpolymorphie sowie zahlreiche Mitosen sprechen für Übergang in Plattenepithelkarzinom.
Komplikation(en)
Rezidiv nach operativer Entfernung in über 20% der Fälle; Gefahr der karzinomatösen Entartung.
Therapie
Operative Entfernung mit sorgfältiger Randschnittkontrolle.
Nachsorge
Subtile klinische Nachkontrollen wie bei spinozellulärem Karzinom.
Hinweis(e)
Abgesehen von der Primärpublikation, bei der 33 Fälle aufgelistet sind, ist das Nachfolgeschrifttum spärlich. Die Eigenständigkeit als Entität erscheint fraglich und bedarf weiterer Bestätigung.
Literatur
- Cameron DS et al. (2003) Squamous cell carcinoma in an epidermal inclusion cyst: case report. Otolaryngol Head Neck Surg 129: 141-143
- Debaize S et al. (2002) Squamous cell carcinoma arising in a giant epidermal cyst: a case report. Acta Chir Belg 102: 196-198
- Folpe AL et al. (2003) Proliferating trichilemmal tumors: clinicopathologic evaluation is a guide to biologic behavior. J Cutan Pathol 30: 492-498
- Perwein E et al. (1986) Proliferierende Epidermalzyste. Hautarzt 37: 102–106
- Riemann H et al. (1999) Proliferating trichilemmal cyst with focal segments of metastatic squamous epithelial carcinoma. Hautarzt 50: 42-46
- Sau P, Graham JH, Helwig EB (1995) Proliferating epithelial cysts. Clinicopathological analysis of 96 cases. J Cutan Pathol 22: 394-406