ElastofibromD23.5
Synonym(e)
Elastofibroma cutis; Elastofibroma dorsi; Elastofibroma of the back
Erstbeschreiber/Historie
Jarvi u. Saxen, 1961
Definition
Seltene, gutartige, überwiegend in der Skapularegion lokalisierte, subkutan palpable, klinisch symptomlose, feste Geschwulst (Knoten).
Vorkommen/Epidemiologie
Weltweit sind etwa 300 Fälle beschrieben worden. Etwa 2/3 aller publizierten Fälle entstammen einer Familienlinie aus dem südlichen Japan (Okinawa).
Ätiopathogenese
Diskutiert werden degenerative Prozesse und wiederholte Mikrotraumen bei mechanischer Belastung. Genetische Disposition (familiäres Auftreten möglich). Möglicher Gendefekt auf dem Chromosom Xq12-q22.
Manifestation
Im höheren Alter, meist nach dem 35. LJ auftretend (durchschnittlich 7. Dekade). Frauen sind sehr viel häufiger als Männer betroffen.
Lokalisation
Vor allem Skapulabereich unterhalb der Faszie lokalisiert (> 80% der Fälle), auch Lendenregion, Oberarm, Hüfte und am Fuß.
Klinik
Überwiegend isolierter, asymptomatischer, seltener leicht schmerzender, 4-12 cm großer, hautfarbener, wenig auffälliger Knoten, der mit der überdeckenden Haut verwachsen ist. Bei ca. 10% der Pat. besteht bilaterales, meist asynchrones Wachstum. Verwachsungen mit tiefer gelegenen Strukturen (Muskulatur) sind möglich. In diesen Fällen werden die Knoten als krankhaft aufgefasst.
Histologie
In der Dermis lokalisierte, auf das subkutane Fettgewebe übergreifende tumoröse Strukturänderung des kollagenen Bindegewebes. Es finden sich breite, zellarme, verplumpte kollagene Bänder mit einem Färbeverhalten wie elastotisches Material. Diese sind teils gewellt, teils fragmentiert und fluoreszieren grünlich. Vereinzelt Fettgewebsinseln.
Immunhistochemie: Zahlreiche Myofibroblasten vom VAD-Typ, einige CD34- und S100-positive Zellen.
Differentialdiagnose
Therapie
Falls symptomatisch, Exzision ohne größeren Sicherheitsabstand (keine Hinweise auf maligne Entartung).
Verlauf/Prognose
Exzision ist kurativ. Rezidive sind bislang nur anhand einer Kasuistik belegt worden (wahrscheinlich nach unvollständiger Exzision!).
Literatur
- Alberghini M et al. (2003) Elastofibroma associated with high grade leiomyosarcoma of the soft tissues: a light and ultrastructural study of one case. J Submicrosc Cytol Pathol 35: 43-48
- Alberghini M et al. (2004) Histochemical and ultrastructural study of an elastofibroma dorsi coexisting with a high grade spindle cell sarcoma. Eur J Histochem 48: 173-178
- Dalal A (2003) Sonographic detection of elastofibroma dorsi. J Clin Ultrasound 31: 375-378
- Guha AR et al. (2004) Elastofibroma dorsi--a case report and review of literature. Int J Clin Pract 58: 218-220
- Jarvi OH, Saxen AE (1961) Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand 144: 83-84
- Kara M (2002) Bilateral elastofibroma dorsi: proper positioning for an accurate diagnosis. Eur J Cardiothorac Surg 22: 839-841
- Muller LP et al. (1999) Bilateral elastofibroma dorsi. Chirurg 70: 1357-1360
- Nishio JN et al. (2002) Gain of Xq detected by comparative genomic hybridization in elastofibroma. Int J Mol Med 10: 277-280
- Nishida A et al. (2003) Bilateral elastofibroma of the thighs with concomitant subscapular lesions. Skeletal Radiol 32: 116-118