Dyshidrosiformes bullöses PemphigoidL12.0

Levine et al. 1979  (Archives of Dermatology).

Das dyshidrosiforme bullöse Pemphigoid ist eine selten akral lokalisierte Variante des bullösen Pemphigoids. Bisher wurden < 100 Patienten bekannt.

M:w=1:1; die Inzidenz des dyshidrosiformen bullösen Pemphigoids ist bisher nicht geklärt. Retrospektive Studien an Patienten mit bullösem Pemphigoid, in denen versucht wurde, die Anzahl der Patienten mit dyshidrosiformem bullösem Pemphigoid zu ermitteln, zeigen, dass die Inzidenz dieser Variante des bullösen Pemphigoids bezogen auf eine Gesamtkollektiv zwischen 3,5 und 45 % liegt (Cohen PR 2021). 

Die Pathogenese des dyshidrosiformen bullösen Pemphigoids wird als identisch mit der des klassischen bullösen Pemphigoids angenommen. Die Präferenz des dyshidrosiformen bullösen Pemphigoids für die akrale Lokalisaiton v.a. für Handflächen und Fußsohlen ist jedoch bisher ungeklärt.

Als verschlimmernde oder auslösende Faktoren wurden bei einer autoimmunologischen Prädisposition Kontaktsensibilisierungen (z.B. gegen Metallallergene) angeführt. Beispielsweise führte bei einer Nickelsensibilisierten eine einmalige orale Nickelprovokation innerhalb von 24 Stunden zu neuen Blasen des bullösen Pemphigoids, was die Rolle des Metalls als Auslöser für die Pathogenese ihrer dyshidrosiformen bullösen Pemphigoid bestätigte. Auch Arzneimittelreaktionen können ein Dyshidrosiformes Bullöses Pemphigoid auslösen.

Bei den Patienten mit dyshidrosiformem bullösem Pemphigoid handelte es sich entweder um erwachsene Patienten oder um pädiatrische Patienten. Die meisten erwachsenen Patienten (>80 %)  waren zum Zeitpunkt der Diagnose > 60 Jahre alt.

Klinisch manifestiert sich das dyshidrosiforme bullöse Pemphigoid an Händen und Füßen, häufig bevorzugt an Handflächen oder Fußsohlen durch rekurrierende, oder auch längerfristig persistierende, häufig schmerzenden Bläschen oder auch mittelgroße und große Blasen, oft mit hämorrhagisch tingierten Inhalt (Chessa MA et al. 2020). Die Blasen an den Handflächen und Fußsohlen werden initial häufig mit einer dyshidrotischen Dermatitis verwechselt. Der gleichzeitige Befall von Händen/Füßen zusammen mit anderen Lokalisationen ist möglich.

Mögliche Bluteosinophilie

Western-Blot-Tests und Enzym-Immunoassays auf Autoantikörper gegen bullöses Pemphigoid-Antigen 1 (BPAg1) oder bullöses Pemphigoid-Antigen 2 (BPAg2) sind erwartbar positiv.

Die histologischen Befunde sind identisch mit den Befunden beim klassischen Bullösen Pemphigoid. Beobachtet werden: subepidermale Blasen mit oder ohne Infiltrate von Eosinophilen in der Dermis.

Immunfluoreszenz: Analog zum klassischen bullösen Pemphigoid finden sich lineare Ablagerungen von Komplementkomponente 3 (C3) und Immunglobulin G (IgG) entlang der dermoepidermalen Verbindung und der Blasenoberfläche.

Nachweis von BmAk.

Die Morphologie der palmaren und plantaren dyshidrosiformen bullösen Pemphigoid-Läsionen ähnelt einer vesikulösen (dyshidrotischen) Hand- oder Fußdermatitis.

Neben Dyshidrose oder Pompholyx umfasst die klinische Differentialdiagnose allergische und irritative Kontaktdermatitis

die chronische bullöse Erkrankung im Kindesalter

Dermatophyteninfektion (bullös)

Epidermolysis bullosa aquisita

Erythema multiforme

Herpes gestationis

Impetigo (bullös)

Lichen planus (bullös)

lineare IgA-Erkrankung

Skabies.

Systemische Kortikosteroide (50-100mg Prednisolon-Äquivalent/Tag)

Alternativ: Dapsone (50-200mg/Tag)

Alternativ: Orale Antibiotika wie Erythromycin oder Doxycyclin

Immunsuppressiva, in erster Linie Azathioprin, werden in Kombination mit Kortikosteroiden zur Behandlung des dyshidrosiformen bullösen Pemphigoid eingesetzt.

Kasusitik (Forschner A et al. 2005)

Eine 80-jährige Frau stellte sich mit einer spontan auftretenden bullösen Dermatose, die sich auf die Fußsohlen beider Füße beschränkte und einen starken Juckreiz verursachte vor. Sie litt außerdem an Morbus Parkinson und an Depressionen und wurde seit mehreren Jahren mit Levodopa, Benserazid und Mirtazapin behandelt.

Bei der klinischen Untersuchung fanden sich mehrere gespannte und hämorrhagische Bullae mit einem Durchmesser von bis zu 3 cm an beiden Fußsohlen und multiple, konfluierende, dyshidrotische Bläschen. Die übrige Haut, einschließlich der Schleimhäute und Handflächen, war normal.

Die erste klinische Diagnose lautete Podopompholyx, aber der histopathologische Befund und die direkte Immunfluoreszenz ergaben die Diagnose eines bullösen Pemphigoids mit subepidermalen Blasen und linearen Ablagerungen von C3 und Immunglobulin G (IgG).

Die indirekte Immunfluoreszenz war positiv, die IgG-Autoantikörper banden an die epidermale Stelle der salzgespaltenen Haut, und es wurden zirkulierende Antikörper gegen die bullösen Pemphigoid-Antigene 1 und 2 gefunden.

Aufgrund dieses typischen klinischen Bildes wurde die Diagnose eines dyshidrotischen Pemphigoids, einer lokalisierten Form des bullösen Pemphigoids, gestellt.

Therapie: Unter einer systemischen Behandlung mit Prednisolon, 40 mg/Tag, heilte die Haut innerhalb von 2 Wochen vollständig ab. Über spätere Rezidive ist nichts bekannt. 

1. Braun B et al. (2002) Bullöses Pemphigoid Erstmanifestation unter dem Bild eines dyshidrosiformen Hand- und Fussekzems und einer Prurigo nodularis Hautarzt 53:739-743.
2. Chessa MA et al. (2020) Multiple itchy blisters and painful erosions on the hands. J Dtsch Dermatol Ges 18: 634-637.
3. Cohen PR (2021) Dyshidrosiform Bullous Pemphigoid. Medicina (Kaunas) 57:398.
4. Dayal S et al. (2017) Dyshidrosiform pemphigoid localized on the hands in a child: a rare occurrence. An Bras Dermatol 92:714-716.
5. Forschner A et al. (2005) Localized pemphigoid on the soles of both feet. Int J Dermatol 44:312-314.
6. Nellore A et al. (2023) Bullous Pemphigoid Limited to the Hands and Feet: A Rare Case of an Infantile Disease Pattern Seen in an Elderly Patient. Cureus 15:e38853.