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Dermatopathia pigmentosa reticularisL81.8
Erstbeschreiber
Hauss u. Oberste-Lehn, 1958
Definition
Seltenes (beschrieben sind <100 Personen) sich in der Kindheit entwickelndes Krankhetisbild mit zunächst makulöse Pigmentierung, später Ausbildung eines retikulären Netzes. Charakteristisch ist zudem eine nicht vernarbende Alopezie , eine Onychodystrophie und inkonstant eine diffuse Palmoplantarkeratose mit Druckpunkt assoziierten schwielenartigen Hyperkeratosen.
Ätiopathogenese
Nachweislich sind Mutationen in KRT14 (17q12-q21) beschrieben, einem Gen das für Keratin 14 kodiert (Burger B et al. 2019).
Lokalisation
Vor allem an Stamm, Nacken, Schultern und Hüften.
Histologie
Histologisch lässt sich eine Pigmentinkontinenz mit melaninbeladenen Makrophagen im oberen Korium nachweisen.
Therapie
Keine spezielle Therapie bekannt. Symptomatisch mit abdeckenden Externa.
Hinweis(e)
Die Dermatopathia pigmentosa reticularis wird als allelische Variante des Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndroms aufgefasst, da auch bei dieser Genodermatose Mutationen in KRT14- nachweisbar sind.
Literatur
- Bu TS et al. (1997) A case of dermatopathia pigmentosa reticularis. J Dermatol 24: 266-269
- Burger B et al. (2019) Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome and dermatopathia pigmentosa reticularis: Intrafamilial overlap of phenotypes in patients with the same KRT14 frameshift variant.Br J Dermatol. 2019 Apr 9.
- Datta A et al. (2019) Dermatopathia Pigmentosa Reticularis. Indian J Dermatol 64:149-151.
- Elias L et al. (2020) Dermatopathia pigmentosa reticularis with beard alopecia: first report from Syria. Oxf Med Case Reports 2020:omaa079.
- Goh BK et al. (2009) A case of dermatopathia pigmentosa reticularis with wiry scalp hair and digital fibromatosis resulting from a recurrent KRT14 mutation. Clin Exp Dermatol 34:340–343.
- Heimer Wl et al. (1992) Dermatopathia pigmentosa reticularis: A report of a familiy demonstrating autosomal dominant inheritance. J Am Acad Dermatol 26: 298-301
- Hauss H, Oberste-Lehn H (1958) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Derm Wschr 133: 1337
- Itin PH et al. (1998) Genodermatosis with reticulate, patchy and mottled pigmentation of the neck--a clue to rare dermatologic disorders. Dermatology 197: 281-290
- Maso MJ et al. (1990) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Arch Dermatol 126: 935-939
- Rycroft RJG, Calnan CD, Allenby CF (1977) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Clin Exp Dermatol 4: 498-710