CREST-SyndromM34.1

Variante der systemischen Sklerodermie vom akralen (limitierten) Typ mit Kombination von:

1. Calcinosis metabolica
2. Raynaud-Syndrom
3. "Esophageal Dysfunction"
4. Sklerodaktylie
5. Teleangiektasien.

Die Erkrankung entspricht dem CR(E)ST-Syndrom mit Ösophagusbeteiligung. (Anfangsbuchstaben Liste 1-5)

Entsprechend der systemischen Sklerodermie, siehe dort. S.a.u. Raynaud-Phänomen, Teleangiektasie, Calcinosis cutis.

Kasuistisch wurden gute Erfolge der kutanen Kalzinose durch eine mehrmonatige IVIG-Therapie beschrieben (Dosierung: monatliche 4-Tageszyklen mit 2 g/Tag i.v.).

1. Arbeitsgruppe Sklerodermie (1986) Klinik der progressiven systemischen Sklerodermie. Hautarzt 37: 320-324
2. Chamberlain AJ et al. (2003) Successful palliation and significant remission of cutaneous calcinosis in CREST syndrome with carbon dioxide laser. Dermatol Surg 29: 968-970
3. Genth E, Mierau R, Genetzky P et al. (1990) Immunogenetic associations of scleroderma-related antinuclear antibodies. Arthritis Rheum 33: 657-665
4. Lee JB et al. (2001) The diagnostic quandary of hereditary haemorrhagic telangiectasia vs. CREST syndrome. Br J Dermatol 145: 646-949
5. Schanz S et al. (2008) Response of dystrophic calicification to intravenous immunglobulin. Arch Dermatol 144: 585-587
6. Schneider GA et al. (1998) Seeping gastrointestinal hemorrhage from telangiectasia in CREST syndrome. Hautarzt 49: 313-316
7. Thibièrge G, Weissenbach RJ (1910) Une forme de concrétions calcaires sous-cutanées en relation avec la sclérodermie. Bull Soc Mèd (Paris) 30: 10
8. Winterbauer RH (1964) Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly and subcutaneous calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. Bull Johns Hopkins Hosp 114: 361-383