ChordomC79.8
Definition
Maligne, auf die Haut übergreifende, sehr invasiv wachsende Geschwulst der ektodermalen embryonalen Chordaanlage.
Manifestation
Meist höheres Lebensalter.
Lokalisation
Vor allem Schädelbasis; sakrokokzygealer Bereich.
Klinisches Bild
Uncharakteristische Schmerzen, neurologische Ausfallerscheinungen, Zerstörung des umgebenden Knochengewebes. Bei Invasion der Haut (per continuitatem) derbe, höckerige, subkutane, später ulzerierende Knoten.
Histologie
Nachweis von chondroiden und dedifferenzierten Zellen mit variabler Präsenz von großen, polygonalen, vakuolisierten, pflanzenblatt-ähnlichen Zellen in myxoider Matrix. Diese färben positiv für S100, Keratin, EMA, Vimentin und den Transkriptionsfaktor T .
Therapie
Exzision im Gesunden, ggf. in Kombination mit Bestrahlungstherapie oder Zytostatika durch Radiologen und Onkologen.
Literatur
- Rich TA et al. (1985) Clinical and pathologic review of 48 cases of chordoma. Cancer 56: 182–187
- Su WP et al. (1993) Chordoma cutis: a report of nineteen patients with cutaeous involvement of chordoma. Am J Acad Dermatol. 29: 63–66