Bonnet-Dechaume-Blanc-SyndromQ85.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Neuro-Retino-Angiomatose-Syndrom; Wyburn-Mason-Syndrom

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Erstbeschreiber/Historie

Bonnet, Dechaume u. Blanc, 1937; Wyburn-Mason, 1943

Definition

Sehr seltenes kongenitales Angiodysplasie-Syndrom: Kombination eines Naevus flammeus lateralis im Gesichtsbereich (inkonstant) mit Fehlbildungen der Retina-Gefäße (Aneurysmen, Rankenangiome) und der Mittelhirn- und Hirnstammgefäße (neurologische Symptomatik).

Therapie

Behandlung der Hautsymptomatik ggf. mit Laser-Therapie. Zusammenarbeit mit Neurologen, ggf. Augenärzten.

Literatur

  1. Bonnet P, Dechaume J, Blanc E (1937) L'anévrysme cirsoïde de la rétine (anévrysme recémeux): ses relations avec l'anéurysme cirsoïde de la face et avec l'anévrysme cirsoïde du cerveau. J Med Lyon 18: 165–178
  2. Wyburn-Mason R (1943) Arteriovenous malformation of the mid-brain and retina, facial naevi, and mental changes. Brain 66: 163–203

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Autoren: Prof. Dr. med. Peter AltmeyerProf. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles