Blasenbildende Autoimmunkrankheiten mit subepidermaler oder intraepitheliaer Blasenbildung. Sie sind durch das Auftreten von Autoantikörpern gegen Strukturproteine der Haut gekennzeichnet. Bei Pemphiguserkrankungen liegen die Blasenbildungen intraepithelial, bei den sonstigen bullösen Autoimmundermatosen, z.B. den Erkrankungen der Pemphigoid-Gruppe, subepidermal.
Autoimmundermatosen, bullöse
Definition
Einteilung
- Erkrankungen der Pemphigusgruppe (Intraepidermaler Adhäsionsverlust):
- Pemphigus vulgaris:
- Mukosal-dominanter Typ
- Mukokutaner Typ.
- Pemphigus vegetans:
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-Syndrom)
- Pemphigus foliaceus, brasilianischer (endemischer Typ/Fogo selvagem)
- Pemphigus herpetiformis (selten P. vulgaris).
- Pemphigus, paraneoplastischer
- Pemphigus, IgA-Pemphigus:
- Pemphigus, medikamentös induzierter.
- Erkrankungen der Pemphigoid-Gruppe (subepidermaler Adhäsionsverlust):
- Bullöses Pemphigoid
- Pemphigoid gestationis
- Vernarbendes Pemphigoid (Schleimhautpemphigoid)
- Juveniles Pemphigoid
- Epidermolysis bullosa acquisita
- Lineare IgA-Dermatose
- Dermatitis herpetiformis.
Klinisches Bild
Der klinische Verdacht auf das Vorliegen einer bullösen Autoimmundermatose ergibt sich durch das Auftreten meist schmerzhafter Blasen oder Erosionen an Haut (und Schleimhäuten), die eine geringe oder sehr verzögerte Abheilungstendenz haben. Bei den Erkrankungen der Pemphigusgruppe sind die schlaffen (weil intraepidermal gelegenen) Blasen meist nicht mehr nachweisbar; stattdessen imponieren häufig krustig belegte Erosionen. Bei der häufigsten blasenbildenden Autoimmundermatose, dem bullösen Pemphigoid, finden sich als diagnostisches Leitsymptom stets pralle Blasen, meist auf geröteter Umgebung.
Direkte Immunfluoreszenz
Unverzichtbarer Nachweis der Autoantikörper bei blasenbildenden Autoimmunkrankheiten. Die DIF wird an Gefrierschnitten aus periläsionaler oder auch herdferner gesunder Haut durchgeführt. Bei Pemphiguserkrankungen liegen die Blasenbildungen intraepithelial, bei den sonstigen bullösen Autoimmundermatosen subepithelial (z.B. den Pemphigoiden). Eine weiterführende Differenzierung der Antigene bei subepidermaler Spaltbildung gelingt mittels der Salt-Split-Skin-Untersuchung.
Indirekte Immunfluoreszenz
Nachweismethode zur Charakterisierung der zirkulierenden Autoantikörper (z.B. Desmogleine aus der Proteinfamilie der Cadherine beim Pemphigus vulgaris) an einem geeignetem Substrat (z.B. Affenösophagus oder Rattenblase). Übersichtstabellen s.u. Pemphigus und Pemphigoid. Die IIF gehört zu den unverzichtbaren Routinemethoden eines immunologischen Labors.