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Angiosarkom epitheloidesC44.-
Synonym(e)
epithelioid angiosarcoma; epitheloides Angiosarkom
Definition
Seltener, hochmaligner, rasch wachsender, von den Blutgefäßen ausgehender Tumor, der überwiegend in den tiefen Weichteilen und nur seltener an der Haut und in inneren Organen (z.B. Schilddrüse) auftritt.
Manifestation
Mittleres bis höheres Lebensalter; das Kindesalter ist ausgespart. Männer sind mehrheitlich befallen.
Lokalisation
Tiefe Weichteile; nur selten unmittelbarer Hautbefall.
Klinisches Bild
Rasch wachsender, meist solitärer Tumor der tiefen Weichteile. Frühe hämatogene Metastasierung. In der Haut exophytisches Wachstum mit Bildung rot-brauner Knoten.
Histologie
- Diffus flächenhafte Infiltration durch große epitheloide Zellverbände. Monomorphe epitheloide Tumorzellen mit prominenten vesikulären Zellkernen und deutlich hervortretendem eosinophilem Zytoplasma; immer wieder intrazytoplasmatische Vakuolen, gelegentlich mit Erythrozyten. Reife Gefäßlumina werden nur selten angetroffen.
- Immunhistologie: Gefäßmarker (Faktor VIII; CD31) sowie Zytokeratin positiv.
- Zytogenetisch kann der Nachweis der Translokation t(1;39(p36.3;q25) diagnostisch entscheidend sein.
Differentialdiagnose
Klinisch: Basalzellkarzinom, Keratoakanthom, Plattenepithelkarzinom.
Histologisch: epitheloides Hämangioendotheliom.
Therapie
Exzision mit großem Sicherheitsabstand.
Verlauf/Prognose
Ungünstig. Lebenserwartung < 1 Jahr. Bei rein dermaler Lokalisation bessere Prognose!
Literatur
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- Shi H et al. (2015) Multifocal epithelioid angiosarcoma of the jejunum: a case report. Pathology 48:91-93.
- Sturgis EM et al. (2003) Sarcomas of the head and neck region. Curr Opin Oncol 15: 239-252
- Tajima S et al. (2015) ntimal sarcoma of the abdominal aorta and common iliac arteries presenting as epithelioid angiosarcoma of the skin: a case report. Int J Clin Exp Pathol 8:5856-5862.
- Wu J et al. (2015) Epithelioid angiosarcoma: a clinicopathological study of 16 Chinese cases. Int J Clin Exp Pathol 8:3901- 3909.