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Angioödeme erworbeneT78.3

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 27.09.2022

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Synonym(e)

angioneurotisches Ödem; Bannistersche Krankheit; Erworbenes Quinckeödem; Quincke-Ödem erworbenes

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Definition

Unterschiedlich definierte Erkrankungsgruppe. Ursprünglich wurde das Adjektiv "erworben" auf einen "erworbenen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel" bezogen und so gegensätzlich zum hereditären Angioödem gebraucht (s.u. Komplementsystem). Zu den "erworbenen" Angioödemformen im erweiterten Sinne gehören jedoch auch:

Histamin-vermittelte Angioödeme ohne C1-INH-Mangel (häufig Teilbild oder Äquivalent einer akuten oder chronischen Urtikaria)
Idiopathische Angioödeme ohne C1-INH-Mangel
Medikamentös bedingte Angioödeme ohne C1-INH-Mangel (pharmakologisch induziert durch die medikamentöse Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems - ACE-Hemmer/Angiotensin-II-Rezeptorblocker; sie sind bradykininvermittelt)
Traumatisch induzierte Angioödeme.

Ätiopathogenese

Quantitativer und/oder funktioneller C₁-Esterase-Inhibitor-Mangel. Ausgeprägte C1q-Verminderung.

Medikamentös induziert, z.B. durch ACE-Hemmer, Ciclosporin A oder auch andere Medikamenten (z.B. Weißdornextrakte [Crataegutt] u.a.).

Weiterhin beschrieben sind die Bildung von Antikörpern gegen das aktive Zentrum des C₁-Inhibitors sowie die Aktivierung der Komplementkaskade durch antiidiotypische Antikörper mit exzessiv hohem Verbrauch (AAE Typ II).

Manifestation

3,8% der C₁-Esterase-Inhibitor-Mängel (Angioödeme) sind erworben. Erstmanifestation im mittleren oder höheren Lebensalter (im Gegensatz zum hereditären Angioödem), negative Familienanamnese.

Klinisches Bild

Rezidivierendes Auftreten von Kortison- und Antihistaminika-unempfindlichen Angioödemen über 48-72 Stunden. Abdominelle Symptomatik und letaler Verlauf können auftreten. Auch Assoziationen mit Neoplasmen wie Lymphomen sind möglich. Gemeinsames Auftreten von Livedo racemosa und Paraproteinämie ohne Tumornachweis und das Persistieren während der Angioödemtherapie sind in Einzelfallberichten beschrieben. Regelmäßige Durchuntersuchung zum Lymphomausschluss.

Labor

Erniedrigtes C_1q (typisch für erworbene Formen); neben erniedrigtem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel (Proteinkonzentration und enzymatische Aktivität) auch C₂, C₄ und CH-50 erniedrigt. Bei Therapie Normalisierung bzw. Anstieg auf subnormale Werte der Komplementfraktionen. Als Indikator für einen Therapieerfolg kann C₄ gesehen werden.

Therapie

S.u. Angioödeme hereditäre.

Literatur

Kirkup ME et al. (2003) Experience with tranexamic acid for nonheriditary angio-oedema and urticaria. Br J Dermatol 149 (Suppl 64): 25-26
Nashan D et al. (1995) Lebensbedrohliche Angioödeme durch erworbenen C1-Inhibitor-Mangel, assoziiert mit Paraproteinämie und Livedo racemosa. Hautarzt 46: 339-342
Nettis E (2003) Clinical and aetiological aspects in urticaria and angio-oedema. Br J Dermatol 148: 501-506
Netzwerk aktuell (2010) Angioödem durch Weißdornextrakt (Crataegutt Novo). Arznei-Telegramm 41: 54

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