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Angioma serpiginosumL81.7
Synonym(e)
Angiektasia serpiginosum Hutchinson; Angioma serpiginosum Crocker; Angioma serpiginosum Hutchinson; infective angioma Hutchinson
Erstbeschreiber
Hutchinson, 1889; Radcliffe-Crocker, 1893
Definition
Seltene, oberflächliche, naevoide Gefäßneubildungen, überwiegend bei Mädchen und jungen Frauen auftretend. Vereinzelt sind Assoziationen mit Systemerkrankungen beschrieben (Sjögren-Syndrom, primär biliäre Zirrhose, Paraproteinämie), ohne dass für diese Assoziation eine pathogenetische Erklärung gegeben ist.
Ätiopathogenese
Unbekannt, vermutlich X-chromosomal-dominant vererbtes Mosaik.
Manifestation
Meist im Kindesalter auftretend (80% der Pat. sind vor dem 18. LJ betroffen). Selten bei Geburt vorhanden. Gynäkotropie: Frauen sind ca. 9mal so häufig wie Männer betroffen.
Lokalisation
Oberschenkel, Gesäß, Mamma, Arme, extremitätennahe Rumpfteile.
Klinisches Bild
Disseminierte, 1-2 mm große, leuchtend rote bis purpurfarbene, z.T. nicht wegdrückbare, punktförmige Flecken. Vereinzelt auch Teleangiektasien. Durch gruppierte Anordnung entstehen serpiginöse, gyrierte oder lineäre Muster. Ein- oder beidseitig auftretend (eher symmetrisch). Handflächen, Sohlen und die hautnahen Schleimhäute bleiben frei.
Manifestation entlang der Blaschko-Linien ist beschrieben aber eher die Seltenheit.
Histologie
Konvolute dilatierter Kapillaren mit oder ohne Gefäßwandverdickung im Stratum papillare, teilweise auch Kapillarproliferation und Erythrozytenextravasate. Keine entzündlichen Infiltrate.
Differentialdiagnose
Therapie
Laser-Therapie (z.B. gepulster Farbstofflaser), ggf. Diathermie-Nadelverödung, kosmetische Abdeckung.
Verlauf/Prognose
Abheilung ohne Atrophie möglich, meist nach Jahren.
Literatur
- Al Hawsawi K et al. (2003) Linear angioma serpiginosum. Pediatr Dermatol 20: 167-168
- Chavaz P, Laugier P (1981) Angioma serpiginosum Hutchinson: ultrastructural study (author's transl). Ann Dermatol Venereol 108: 429-436
- Gerbig A et al. (1995) Angioma serpiginosum, eine Hautveränderungen entlang den Blaschko-Linien. Hautarzt 46: 847-849
- Katta R et al. (2003) Angioma serpiginosum with extensive cutaneous involvement. J Am Acad Dermatol 42: 384-385
- Namazi MR et al. (2003) Angioma serpiginosum. Dermatol Online J 9: 19
- Radcliffe-Crocker H (1893) Diseases of the skin: their description, pathology, diagnosis, and treatment, with special reference to the skin eruptions of children. P. Blakiston, son & Co, Philadelphia, S. 646
- Sandhu K, Gupta S (2005) Angioma serpiginosum: report of two unusual cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 19: 127-128