Angiokeratome, akrale pseudolymphomatöse der KindheitD23.9
Synonym(e)
acral angiokeratomatous pseudolymphoma; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of childhood; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children; Akrale pseudolymphomatöse Angiokeratome der Kindheit; APACHE; small papular pseudolymphoma
Erstbeschreiber
Crow, 1980; Ramsay, 1988
Definition
Seltenes, überwiegend akral lokalisiertes, stark vaskularisiertes Pseudolymphom unter dem klinischen Aspekt eines Gefäßtumors auftretend.
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Bislang wurden 18 Fallbeschreibungen unter verschiedenen Synonyma in der Fachliteratur beschrieben.
Ätiopathogenese
Unbekannt; posttraumatisch?
Manifestation
Prädilektionsalter: 3.-17. Lebensjahr. Selten auch bei Erwachsenen.
Lokalisation
V.a. akral an Händen und Füßen, seltener am Rücken, an Brust oder Unterschenkeln.
Klinisches Bild
Meist multiple, teils isoliert stehende, teils aggregierte, 0,1-0,3 cm große, rot-livide, glatte oder leicht schuppende Papeln.
Histologie
Knotiges entzündliches (nicht epidermotropes) Infiltrat ganz überwiegend aus CD3+ T-Lymphoyzten, wenigen B Lymphozyte sowie aus Makrophagen und Plasmazellen in der oberen und mittleren Dermis. Vereinzelt auch eosinophile Granulozyten und multinukleäre Riesenzellen. Reichlich Gefäßanschnitte mit z.T. prominenten Endothelien. Ausbildung von Lymphfollikeln möglich.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei isolierten Geschwülsten Exzision oder Kürettage. Externe oder intrafokale Applikation von Glukokortikoiden führt nur zu kurzzeitigen Remissionen jedoch auch zu regelmäßigen Rezidiven.
Verlauf/Prognose
Gutartig; jahrelange Persistenz; Spontanremissionen sind beschrieben.
Literatur
- Crow KD (1980) Case for diagnosis. Br J Dermatol 103: 78-80
- Gansz B et al. (2005) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Hautarzt 56: 270-272
- Kiyohara T et al. (2003) Linear acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children (APACHE): further evidence that APACHE is a cutaneous pseudolymphoma. J Am Acad Dermatol 48(2 Suppl): S15-17
- Lee MW et al. (2003) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children (APACHE). Pediatr Dermatol 20: 457-458
- Murakami T et al. (2001) Acral pseudolymphomatous anguikeratoma of children: a pseudolymphoma rather than an angiokeratoma. Br J DErmatol 145: 512-514
- Ramsay B, Dahl MC, Malcolm AJ, Wilson-Jones E (1990) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Arch Dermatol 126: 1524-1555
- Wagner G (2014) Papulöse Pseudolymphome im Erwachsenenalter als Variante der akralen pseudolymphomatösen Angiolkeratome der Kindheit (APACHE)