Bilder (2)
Angiokeratom, akrales pseudolymphomatöses der KindheitD23.9
Synonym(e)
acral angiokeratomatous pseudolymphoma; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of childhood; acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children; Akrale pseudolymphomatöse Angiokeratome der Kindheit; APACHE; small papular pseudolymphoma
Erstbeschreiber/Historie
Crow, 1980; Ramsay, 1988
Definition
Seltenes, überwiegend akral lokalisiertes, stark vaskularisiertes Pseudolymphom unter dem klinischen Aspekt eines Gefäßtumors auftretend.
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Bislang wurden 18 Fallbeschreibungen unter verschiedenen Synonyma in der Fachliteratur beschrieben.
Ätiopathogenese
Unbekannt; posttraumatisch?
Manifestation
Prädilektionsalter: 3.-17. Lebensjahr. Selten auch bei Erwachsenen.
Lokalisation
V.a. akral an Händen und Füßen, seltener am Rücken, an Brust oder Unterschenkeln.
Klinik
Meist multiple, teils isoliert stehende, teils aggregierte, 0,1-0,3 cm große, rot-livide, glatte oder leicht schuppende Papeln.
Histologie
Knotiges lymphoidzelliges (nicht epidermotropes) Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis, ganz überwiegend aus CD3+ T-Lymphoyzten, wenigen B- Lymphozyten sowie aus Makrophagen und Plasmazellen. Vereinzelt auch eosinophile Granulozyten und multinukleäre Riesenzellen. Reichlich Gefäßanschnitte mit z.T. prominenten Endothelien. Ausbildung von Lymphfollikeln möglich.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei isolierten Geschwülsten Exzision oder Kürettage. Externe oder intrafokale Applikation von Glukokortikoiden führt nur zu kurzzeitigen Remissionen jedoch auch zu regelmäßigen Rezidiven.
Verlauf/Prognose
Gutartig; jahrelange Persistenz; Spontanremissionen sind beschrieben.
Literatur
- Crow KD (1980) Case for diagnosis. Br J Dermatol 103: 78-80
- Fernandez-Flores A et al. (2015) Expression of WT-1 by the vascular component of acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. J Cutan Pathol 42(1):50-5
- Gansz B et al. (2005) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Hautarzt 56: 270-272
- Kiyohara T et al. (2003) Linear acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children (APACHE): further evidence that APACHE is a cutaneous pseudolymphoma. J Am Acad Dermatol 48(2 Suppl): S15-17
- Lee MW et al. (2003) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children (APACHE). Pediatr Dermatol 20: 457-458
- Lessa PP et al. (2013) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma: case report and literature review. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):39-43.
- Murakami T et al. (2001) Acral pseudolymphomatous anguikeratoma of children: a pseudolymphoma rather than an angiokeratoma. Br J DErmatol 145: 512-514
- Ramsay B, Dahl MC, Malcolm AJ, Wilson-Jones E (1990) Acral pseudolymphomatous angiokeratoma of children. Arch Dermatol 126: 1524-1555
- Wagner G (2014) Papulöse Pseudolymphome im Erwachsenenalter als Variante der akralen pseudolymphomatösen Angiolkeratome der Kindheit (APACHE)