Akrogerie GottronE34.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Synonym(e)

Acrogerie Gottron familiäre; Familiäre Akrogerie Gottron; Gottron-Syndrom I; OMIM 201200

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Erstbeschreiber

Gottron, 1941

Definition

Wahrscheinlich autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant vererbte Atrophie von Haut und subkutanem Fettgewebe.

Manifestation

Ab Geburt oder in den ersten Lebenswochen, Gynäkotropie mit einem Verhältnis von 3:1.

Lokalisation

Gesicht und Akren.

Klinisches Bild

Atrophische Gesichtshaut, häufig Gesichtserythem, regionaler Fettschwund, gehäuft scarlatiniformes Exanthem, Mikrognathie, Akromikrie, evtl. infantiles Skelett der distalen Extremitäten. Kombination mit systemischer Sklerodermie möglich.

Differentialdiagnose

Progeria infantilis, Aplasia cutis congenita, Ehlers-Danlos-Syndrom, dento-faziales Syndrom.

Therapie

Nicht bekannt.

Literatur

Blaszczyk M et al. (2000) Acrogeria of the Gottron type in a mother and son. Eur J Dermatol 10: 36-40
Butenandt O, Christophers E (1970) Die Akrogerie (Gottron). Dtsch med Wschr 95: 175-178
Gottron H (1941) Familiäre Akrogerie. Arch Derm 181: 571-583

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles