Agammaglobulinämie erworbeneD80.1, D83.0, D83.2 D83.8 D83.9
Synonym(e)
erworbene Agammaglobulinämie; Immundefizienz; Immunmangelsyndrom erworbenes Immunmangelsyndrom
Definition
Familiär gehäuftes, bei jungen Mädchen und Frauen im höheren Alter einsetzendes Antikörpermangelsyndrom mit Verminderung von IgA, IgG und IgM.
Klinisches Bild
Diagnose
IgA, IgG und IgM im Serum vermindert.
Therapie
Gamma-Globulin Substitution (z.B. Intratect) 0,1-0,8 g/kg KG/Tag alle 3-4 Wochen, initial mit der doppelten Dosis beginnen (IgG Spiegel im Plasma sollte mindestens 2 g/l betragen), ggf. prophylaktisch Antibiotika.
Hinweis(e)
Das hier beschriebene Krankheitsbild dürfte identisch sein mit dem variablen Immunodefizienz-Syndrom.
Literatur
- Al-Herz W et al. (2003) Antibody response in common variable immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 244-247
- Barton JC et al. (2003) Common variable immunodeficiency and IgG subclass deficiency in central Alabama hemochromatosis probands homozygous for HFE C282Y. Blood Cells Mol Dis 31: 102-111
- Sewell WA et al. (2003) Therapeutic strategies in common variable immunodeficiency. Drugs 63: 1359-1371
- Sidwell RU et al. (2002) A case of common variable immunodeficiency presenting with furunculosis. Br J Dermatol 147: 364-367